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发表于 2008-7-27 20:39:13
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- 遗传性共济失调 - 3 R! A1 s& p Q+ Z1 W$ M. O) u
病因病机
6 ]3 n7 q9 f) h% B5 @ 本病系遗传性疾病,在中医理论中显非外感之邪所侵,多为先天之本肾虚之故,且其临床以共济运动障碍为主,系筋、骨、肌肉之病。肝主筋、肾主骨、脾主肌肉,故病涉肝、脾、肾三脏。4 o- t0 L/ k# `3 q# c0 ?5 t
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R4 T& p6 M4 i3 O. L4 V 肾虚骨摇 肾为先天之本,藏精,主骨。多因高年肾气虚衰,或因先天禀赋不足,骨痿而致崎形,肾督阳虚,支撑无力,以致站立时身体前倾或作左右摇晃,而成骨摇之症。且肾生髓通脑,肾虚则脑髓失充,筋骨失荣,脑散动觉之气,无气则肢动失常,甚则痿躄不用 。
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9 X: _! e' `0 n, }! y x 阴虚风劫 肾虚为本病之本源,肾精亏乏,则肝阴不足;肝肾阴虚,则筋膜干涩,筋挛而致运动失灵,呈现共济失调之症。阴血不足,虚风内动,其振摇抖动,尤以动作之始末为剧,书写之动作也失之协调,均系肝风之候,且肝失所荣,而可兼有目琉色盲,月经不调等。 4 X C1 z2 `. e1 E5 F- q8 g) G3 T
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* v4 G1 R* W$ B& Z 脾虚肉痿 肾虚则脾阳失健,脾虚则四肢不用、四肢不收,尤以肢体动作力缓,肌张力减低为其主要表现。故初病之时,以肌肉无力、步态蹒跚为主,并努力使用双上肢协助以维持身体之平稳,以解摇摆不定之势,是为特异之行态。后期脾虚,发为肉痿,且与骨枯而髓减之骨痿并存,遂成痿蹙之症。
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8 i) ~+ n" g# u' p. E! P 辨证分型 / G4 Q7 v0 `1 K# ]
以中医药治疗遗传性共济失调大都为个案报告,多未分型,但从各篇报道不同之病机分析及治则,亦提示本病中医辨证有不同的证型,但本病是为遗传性疾病,当以虚证为主,临床虽有风动、火旺之象,也是阴虚之因。故临床以肾虚为本,涉及肝、脾,病分阴虚、阳虚,尤以阴虚风动多见。 6 z- X% j/ b6 Q5 R. W" ~
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1.脾肾亏虚 腿足自感无力,起立要用手撑,行走要靠人扶,步态不稳,跨步躯体前倾,足软易于跌仆,肢寒肌肉松弛,动则微有颤抖,平素形寒怯冷,纳少脘胀便溏。舌淡质薄苔白,脉象沉濡微弱。 5 V% t2 l; g a
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2.阴虚风劫 肢体瘦削,步履艰难,站则摇晃欲坠,步则曲线行进,两脚剪刀交叉,手也难以操作,书写歪斜过大,时有肢体颤抖,动作协调不良,言词含糊顿挫,语句单调不清,伴有头晕目眩,脑转耳鸣,腰膝酸软,或见潮热,手足心热,足跟痛。舌质红或红绛,苔少或见无苔,脉象细数。
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0 v+ A" [! a; ~7 O1 C- T 3.肾督阳虚 下肢痿软发凉,脊柱侧弯后凸,行走下肢艰难,躯干前倾欲仆,手足可见畸形,言语呐吃呆愚,可伴心悸怔忡,阳痿不举,性欲减退。苔薄舌质淡白,脉象沉细尺弱。 1 r% M+ K% G- I
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, V$ ` v1 _5 U+ S1 q+ T1 W( p, x 本病主要分为上述三型,虽其中二型归于阳虚,实是病涉脾、肾,有肉痿、骨痿之别,阴虚虽虚火旺之别,故当详察之。
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治疗
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! [% C3 E. _4 i' T疗效标准 9 i. E+ ~ A' |; N- ^: I% i
本病之临床疗效,主要是依据其共济失调运动障碍症状的临床改变,大体划分为以下四级: Z* H- G3 V2 T c' ]& r
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o. t s) p' v' w6 H 临床痊愈:治疗后步态稳定,双手活动自如,语言流畅,临床症状消失。停药随访三个月后未复发。% w+ K% l2 q: ]5 H* m8 z6 {9 K
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: h0 W( C$ y, `! S: @3 x% {0 C0 B" Z 显效:步态基本稳定,临床症状基本消失,但久行仍乏力。5 e# [2 }6 d* @1 B. L* A/ U( d# M+ C, z
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好转:步态摇晃程度减轻,临床症状有所好转。
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2 z8 u- ?0 O3 ]/ x3 c/ \: _ 无效:步态不稳无改善,临床症状变化不大。4 G* V% }0 j! t& C2 ~' E
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分型治疗 4 X; G& g, N4 S/ S$ v% s
(1)脾肾亏虚 . ]; ^& _" f$ A, j
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治法:补肾健脾,填精益脑。 v: B% Y7 [3 _+ g2 g( p
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处方:黄芪30克,党参10克,白术8克,当归15克,丹参20克,熟地20克,淮山药10克,牛膝8克,杜仲10克,威灵仙12克,鹿角胶10克,炙草6克。$ v: _$ A4 @! E% r5 }
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加减:肢萎无力明显加附子、桂枝;站立无能加补骨脂、巴戟天;肉萎形瘦加黄精、枸杞;肢体颤抖振摇加天麻、钩藤。
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2 `& @( ?( s) W, H7 g 用法:每日1剂,水煎,分2次服。0 U& q. w* w1 L; U! [7 {( X
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7 a- g' f2 p0 `. A. e* [; H 常用成方:补中益气汤、振颓汤、附子理中汤、琼玉膏。
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(2)阴虚风动
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5 K" r/ v+ S2 n ^! {4 t 治法:滋肾填精,柔肝熄风。
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4 E& _( H' x$ s: }; h 处方:熟地20克,萸肉8克,龟版20克,鳖甲20克,知母10克,丹皮10克,麦冬10克,白芍12克,枸杞子12克,杜仲10克,桑寄生10克,牛膝10克,牡蛎20克。% F5 E# u* f% t! w. Q
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% p! n" h- C3 k6 n. z 加减:肢萎干枯加黄精、石斛;肢挛僵直加僵蚕、蜈蚣、伸筋草; 肢颤抖动加天麻、钩藤、羚羊角;烦躁难眠加酸枣仁、磁石;掌热颧红加玄参、石斛;舌强语蹇加白附子、全蝎;骨萎畸形加补骨脂、地鳖虫;阴阳两虚,加附子、黄芪、淮山药。$ l2 M8 e% x+ S1 h! m- y1 w
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用法:每日1剂,水煎,分2次服。* J. i9 t; L2 G$ ] @
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' Z1 D+ L0 r# ]8 |3 v 常用成方:大补阴丸、虎潜丸、大定风珠、天麻钩藤饮、滋生清阳汤、滋荣养液膏。7 `' Y* r& Y/ D3 r! d! T7 v8 y5 K
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- `; u9 W( d# ?0 ? (3)肾督阳虚 / k1 E1 a8 s; Z% u/ c
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6 Q7 |9 J% L7 X; z) T5 R 治法:温补肾督,强筋壮骨。* ^7 T% C' D P- {0 |* k- o! b
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; ~9 }3 D9 m* Z3 l! E8 R5 \ 处方:熟地30克,鹿角胶20克,杜仲12克,肉苁蓉10克,菟丝子10克,补骨脂10克,龟版20克,鳖甲20克,当归10克,阿胶8克,牛膝10克,桂枝8克。
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加减:若病得自幼年加狗脊、淫羊藿、巴戟天;筋挛艰行,加威灵仙、桑枝、鸡血藤;肢颤风动,加全蝎、蜈蚣、僵蚕;神疲力乏,加黄芪、附子;骨痿畸形,加骨碎补、牛脊髓;筋枯肉萎,加白芍、枸杞、黄精;舌强语蹇,加白附子、全蝎;神志呆愚,加益智仁、首乌、灵芝,或加菖蒲、郁金。 " y3 X0 w+ W: p8 p# X8 } S z
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用法:每日1剂,水煎,分2次服。
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常用成方:金刚丸、鹿角胶丸、振颓丸、益髓汤。 5 F' X _. J/ t% E; X. I0 r
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# U5 W9 X1 \/ M3 ^- C8 F 疗效:共治疗89例,其中单纯用中药治疗的计19例,临床痊愈7例,显效3例,好转5例,无效4例,总有效率为78.9%;54例为中西药及头皮针综合治疗,结果好转27例,无变化27例,有效率为50%。另16例疗效不详。+ N( Y! [( m3 F D
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专方治疗 # |% ?' u( q+ F8 n
附桂穗步汤 $ y! b: b% c# G
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组成:熟附子20克,桂枝10克,当归10克,三七5克(兑服),全蝎10克,蜈蚣2条,黄芪30克,吴茱萸3克。2 [4 A( Q2 ]8 h2 l; D( g, X0 z1 x
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6 J" K+ V$ k, ]8 e9 \ 加减:胸闷心悸加丹参;恶风加防风;食欲不振加党参、白术;梦遗滑精加金樱子;喉中痰多加白芥子;月经过多或淋漓不尽加阿胶;经血色淡加鹿角霜。 1 q5 F0 ^5 {5 s0 k7 Q
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5 W- J5 F: w8 O# x; q5 ` 用法:每日1剂,水煎,分2次服。
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疗效:共治疗11例,经连续治疗2~3个月后,临床治愈4例,显效2例,有效3例,无效2例。 2 p: h& R' ?4 v7 V" u
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老中医经验 + l/ @% _4 [ }& {/ Q4 K
贺裕元医案 3 b% o; U$ G3 l5 k4 z9 f
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8 w7 t: t. s; S6 v6 H. M' ?' \0 P 胡××,男,47岁。1988年4月2日初诊。患者于1987年12月开始出现写字歪斜,后渐至行走不稳,自觉路面倾斜,双手抓物不准,握物无力。经江西省某医院神经科诊断为小脑型共济失调症。嘱请中医诊治。诊其形体消瘦,面色眺白,步态不稳,上肢颤抖,双目视力减弱,视物变形,语言断续,呈暴发性。膝反射和跟腱反射稍亢进,指鼻试验、跟膝胫试验阳性。舌质淡,苔薄白,脉沉细。证属阳气虚衰,阴血瘀滞,风邪留着,拟温阳化瘀祛风法,方予附桂稳步汤(处方详上)。服10剂后,患者感觉无变化,遂将熟附子加至30克,再服20剂,步态不稳及上肢颤抖减轻,病情有所好转。服药2个月后,步态已趋稳实,行进已不错位,双手已能准确抓物,食欲增加,小便次数臧少。继服3个月后,步态已完全稳定,双手活动自如,已能工作,视物不再变形,诸症悉除。4个月后随访未复发,已恢复正常工作。 8 l+ X* k- c3 G/ ]' A* X
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按:本例主要表现为运动障碍、共济失调、四肢及全身无力,似与“痿证饼目似,但痿证多为热伤津液,阴血不足,损及肌肉筋脉,而本例显系里虚寒证,病由肾阳虚衰,风邪留着,以致寒凝血滞,筋脉肌肉失养而得,故以温阳化瘀祛风为法取效。 ( v5 T3 x2 G: V. g& T1 a N
* S; j9 s+ p. l 用药规律 5 M$ T9 a7 @3 G- K2 Z( t C" L5 S
以中药治疗遗传性共济失调症近10年来虽有7篇报道,但其中分别治疗54例及16例的资料,均未列出具体药物,故仅以5篇资料的用药作一统计,共涉及中药56味,其中30味应用较多,列表如下: . L# A% u( s! t. f
. `8 m/ j! c2 [应用频度(例)
$ U# y) a A$ D1 i4 v# v: z 报道文献(篇)
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黄芪、桂枝、附子、当归、山萸肉。( v8 n6 l" ^: T& }# O6 q
; f8 h, `+ Y! L; x6~11
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$ B4 N6 y+ L4 h+ m/ U# O. M 党参、白术、鹿角霜、丹参、阿胶。
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灵芝、熟地、肉桂、巴戟天、苁蓉、龟版、石斛、麦冬、桃仁、菖蒲、远志、茯苓、三七、牛膝、钩藤、地龙、白芥子、全蝎、蜈蚣。) D/ R2 x' a$ a3 M6 ~
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' v# b0 p# {- R1 g 从上表观察,中医治疗本病,以补益脾肾之药为主,且其中不乏补益肾精之药,诸如山萸肉、鹿角霜、阿胶、灵芝、熟地、苁蓉、龟版之类。此既可滋阴潜阳,平肝熄风,以治其振摇,又都是滋润多津之药,可补益脑髓,诚如《灵枢·五癃津液别论》云:“五谷之津液和合而成膏者,内渗于骨空,外溢于脑髓。”是针对小脑病变而设,为治本之法。至于解痉镇静之药,如地龙、蜈蚣、全蝎、钩藤之类,虽亦有采用,但处于从属地位,本病系骨摇,毕竟不如抽搐之症严重。 ( A. F& B, j( x; \9 S; V
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其他疗法 0 |7 d* b9 P4 L0 K5 O1 z# ]1 _ [& L
(1)针灸
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头针加体针
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取穴:主穴:头针:平衡区、视区;体针:手三里、后溪、合谷、外关、是三里、三阴交、承山、悬钟。配穴:头针:舞蹈震颤区;体针:风池、肾俞、风市、秩边、曲泽、中渚、丝竹空。
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操作:头针持续快速捻转2分钟,频率为150~200次/分,休息10分钟,再捻转2分钟,共3次;或接G6805治疗仪,通电,用连续波,刺激半小时。体针用快速进针法,平补平泻,隔日1次,20次为一疗程。一疗程结束后休息5丸1o天,再行第二疗程。8 G1 M) z; C" s( _$ B
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" H6 |! u2 O i* v$ }4 v9 w& { 疗效:共治疗2例,均好转。% W7 n: o; y* `2 W L
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(2)单方验方 1 ~3 D8 ]8 {* B3 n! U1 `
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①香茸丸
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! a$ y# E6 @$ l* _4 `' U 组成:鹿茸、当归、麝香、生川乌、雄羊肾。 $ c( u0 m/ V, ?+ s9 }
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]( R1 @7 X$ m, {$ k# J9 B5 q 用法:每服9克,1日3次。
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+ C3 M1 [% B& x1 Z5 v5 T5 K ②振颓丸* }! k% r+ k% }' T. I7 y. R3 o# e
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组成:人参、白术、当归、马钱子、乳香、没药、蜈蚣、穿山甲。炼蜜为丸,每丸重6克。. J1 l$ K. v. \, U! ^
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用法:每次1丸,以酒送服,每日2次。
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③薄树芝制剂(肌731、肌741注射液)/ a* r0 T0 e+ h4 S- F6 V& t/ ^0 u
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组成:灵芝孢子粉和人工发酵培养的薄树芝Ganoderma capsense(Lloyd)Teng菌丝体。
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9 j2 n8 V) H) ?, ]. E
( `- ~( _( J s b 用法:肌肉注射,每日1次,每次1克。
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7 G; q5 `( J n, n 疗效:治疗4例,均好转。
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其他措施
6 m y! z: C, I5 C5 B. g 体疗及肢体功能锻练有利于保持动作正确性及防止挛缩。晚期患者则应注意预防各种感染。弓形足需矫形手术或穿着矫形鞋。 |
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