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发表于 2008-7-27 20:39:13
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- 遗传性共济失调 - ! \/ l* I4 x3 Z) @. Y; b
病因病机
9 }, Q% ~! n7 y7 s- @# }. d 本病系遗传性疾病,在中医理论中显非外感之邪所侵,多为先天之本肾虚之故,且其临床以共济运动障碍为主,系筋、骨、肌肉之病。肝主筋、肾主骨、脾主肌肉,故病涉肝、脾、肾三脏。
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7 M5 ~! Q% H# |% @) h: h# Y y; Q 肾虚骨摇 肾为先天之本,藏精,主骨。多因高年肾气虚衰,或因先天禀赋不足,骨痿而致崎形,肾督阳虚,支撑无力,以致站立时身体前倾或作左右摇晃,而成骨摇之症。且肾生髓通脑,肾虚则脑髓失充,筋骨失荣,脑散动觉之气,无气则肢动失常,甚则痿躄不用 。
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$ C- ~! f8 \- ~- V2 R. E 阴虚风劫 肾虚为本病之本源,肾精亏乏,则肝阴不足;肝肾阴虚,则筋膜干涩,筋挛而致运动失灵,呈现共济失调之症。阴血不足,虚风内动,其振摇抖动,尤以动作之始末为剧,书写之动作也失之协调,均系肝风之候,且肝失所荣,而可兼有目琉色盲,月经不调等。
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! y( D- d% q& W' ] 脾虚肉痿 肾虚则脾阳失健,脾虚则四肢不用、四肢不收,尤以肢体动作力缓,肌张力减低为其主要表现。故初病之时,以肌肉无力、步态蹒跚为主,并努力使用双上肢协助以维持身体之平稳,以解摇摆不定之势,是为特异之行态。后期脾虚,发为肉痿,且与骨枯而髓减之骨痿并存,遂成痿蹙之症。
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辨证分型 ' B3 r [6 V( F! G) J2 P2 M" _
以中医药治疗遗传性共济失调大都为个案报告,多未分型,但从各篇报道不同之病机分析及治则,亦提示本病中医辨证有不同的证型,但本病是为遗传性疾病,当以虚证为主,临床虽有风动、火旺之象,也是阴虚之因。故临床以肾虚为本,涉及肝、脾,病分阴虚、阳虚,尤以阴虚风动多见。 - n/ B" @5 |7 g7 N+ }! \' I, \
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4 k* Y+ P4 I! e4 L/ E) Y/ i 1.脾肾亏虚 腿足自感无力,起立要用手撑,行走要靠人扶,步态不稳,跨步躯体前倾,足软易于跌仆,肢寒肌肉松弛,动则微有颤抖,平素形寒怯冷,纳少脘胀便溏。舌淡质薄苔白,脉象沉濡微弱。 % b! U/ Y- h1 ?, t% y) V
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2.阴虚风劫 肢体瘦削,步履艰难,站则摇晃欲坠,步则曲线行进,两脚剪刀交叉,手也难以操作,书写歪斜过大,时有肢体颤抖,动作协调不良,言词含糊顿挫,语句单调不清,伴有头晕目眩,脑转耳鸣,腰膝酸软,或见潮热,手足心热,足跟痛。舌质红或红绛,苔少或见无苔,脉象细数。 . N0 _5 w& B' G; x0 H1 o, U
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$ O% S6 I. d6 W, k$ n) ]4 C( v 3.肾督阳虚 下肢痿软发凉,脊柱侧弯后凸,行走下肢艰难,躯干前倾欲仆,手足可见畸形,言语呐吃呆愚,可伴心悸怔忡,阳痿不举,性欲减退。苔薄舌质淡白,脉象沉细尺弱。 ' S3 x$ U+ v( R' U' j
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# Y- D2 S* M9 O6 w9 p 本病主要分为上述三型,虽其中二型归于阳虚,实是病涉脾、肾,有肉痿、骨痿之别,阴虚虽虚火旺之别,故当详察之。8 M9 b* T; y" V
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治疗
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疗效标准 , x) Z6 {9 O- V
本病之临床疗效,主要是依据其共济失调运动障碍症状的临床改变,大体划分为以下四级:
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临床痊愈:治疗后步态稳定,双手活动自如,语言流畅,临床症状消失。停药随访三个月后未复发。. e6 V/ g, u* a. {
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# ], W+ x* V% F3 Q: J( L 显效:步态基本稳定,临床症状基本消失,但久行仍乏力。
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( U6 {) F* f0 r7 z9 l 好转:步态摇晃程度减轻,临床症状有所好转。
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- Q9 l, L. g" s9 X1 d! X7 Z+ P 无效:步态不稳无改善,临床症状变化不大。
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9 T, P" ^' b! L- g* g% L% A 分型治疗 3 m9 a( t8 `+ G' u$ f8 o( N
(1)脾肾亏虚 8 P; r# \2 L: V3 d. M; G; ?
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5 _+ } B2 n: I 治法:补肾健脾,填精益脑。 - ^- P, I9 _! p1 q) h. V7 M0 n
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处方:黄芪30克,党参10克,白术8克,当归15克,丹参20克,熟地20克,淮山药10克,牛膝8克,杜仲10克,威灵仙12克,鹿角胶10克,炙草6克。
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0 ~4 ^' O# E' H2 j5 j9 b 加减:肢萎无力明显加附子、桂枝;站立无能加补骨脂、巴戟天;肉萎形瘦加黄精、枸杞;肢体颤抖振摇加天麻、钩藤。$ L7 o" k" D1 ?2 a, P( N
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: n% `8 C# T/ U, a2 B4 W3 I 用法:每日1剂,水煎,分2次服。+ T9 ]( b# u* b- M" f- X* u, Q
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常用成方:补中益气汤、振颓汤、附子理中汤、琼玉膏。
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(2)阴虚风动
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治法:滋肾填精,柔肝熄风。 # e. h2 F$ q6 B- W: I
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处方:熟地20克,萸肉8克,龟版20克,鳖甲20克,知母10克,丹皮10克,麦冬10克,白芍12克,枸杞子12克,杜仲10克,桑寄生10克,牛膝10克,牡蛎20克。$ W! C7 D$ c2 N' {2 a @
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加减:肢萎干枯加黄精、石斛;肢挛僵直加僵蚕、蜈蚣、伸筋草; 肢颤抖动加天麻、钩藤、羚羊角;烦躁难眠加酸枣仁、磁石;掌热颧红加玄参、石斛;舌强语蹇加白附子、全蝎;骨萎畸形加补骨脂、地鳖虫;阴阳两虚,加附子、黄芪、淮山药。
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# p& F/ d- R. q/ X S, _ 用法:每日1剂,水煎,分2次服。
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常用成方:大补阴丸、虎潜丸、大定风珠、天麻钩藤饮、滋生清阳汤、滋荣养液膏。, I& [ |, U. {( o
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( x2 S3 \% z6 L3 u2 w (3)肾督阳虚 : ]" t4 N9 W' r5 @8 n
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# _9 [4 _" U$ r: y 治法:温补肾督,强筋壮骨。4 ]6 }( ^0 X K1 J2 m8 w: r
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' d. ^9 Q, i+ Q+ i& p 处方:熟地30克,鹿角胶20克,杜仲12克,肉苁蓉10克,菟丝子10克,补骨脂10克,龟版20克,鳖甲20克,当归10克,阿胶8克,牛膝10克,桂枝8克。& a" j, R$ s; y
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4 [2 {. ^- R: T! ^7 {+ B! C9 [! z 加减:若病得自幼年加狗脊、淫羊藿、巴戟天;筋挛艰行,加威灵仙、桑枝、鸡血藤;肢颤风动,加全蝎、蜈蚣、僵蚕;神疲力乏,加黄芪、附子;骨痿畸形,加骨碎补、牛脊髓;筋枯肉萎,加白芍、枸杞、黄精;舌强语蹇,加白附子、全蝎;神志呆愚,加益智仁、首乌、灵芝,或加菖蒲、郁金。
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用法:每日1剂,水煎,分2次服。6 E2 h" g: C. `, l% j) p4 b9 f
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; B( U$ @' G/ h# J9 v* F: C4 ~ 常用成方:金刚丸、鹿角胶丸、振颓丸、益髓汤。 & r- t8 } M/ T: }0 q2 ]
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% R9 ?0 z1 a" s7 \ 疗效:共治疗89例,其中单纯用中药治疗的计19例,临床痊愈7例,显效3例,好转5例,无效4例,总有效率为78.9%;54例为中西药及头皮针综合治疗,结果好转27例,无变化27例,有效率为50%。另16例疗效不详。6 T; U% K# F. i e; b
4 Y; _+ `9 J- S. \( n, v- x 专方治疗
( F) L: V" e c 附桂穗步汤 ) B* V! e" T2 q( F1 R
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组成:熟附子20克,桂枝10克,当归10克,三七5克(兑服),全蝎10克,蜈蚣2条,黄芪30克,吴茱萸3克。/ y+ R- x `9 A1 _! k" Z( D! f
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6 }9 j1 q' l0 p' O7 Y) L 加减:胸闷心悸加丹参;恶风加防风;食欲不振加党参、白术;梦遗滑精加金樱子;喉中痰多加白芥子;月经过多或淋漓不尽加阿胶;经血色淡加鹿角霜。
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用法:每日1剂,水煎,分2次服。
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疗效:共治疗11例,经连续治疗2~3个月后,临床治愈4例,显效2例,有效3例,无效2例。
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; W) e8 N* Y: H, v5 z3 V, D老中医经验 8 G m. }+ X& @/ e- U& D
贺裕元医案 : F- U1 l# k+ [
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" o% i3 P6 k9 [0 V 胡××,男,47岁。1988年4月2日初诊。患者于1987年12月开始出现写字歪斜,后渐至行走不稳,自觉路面倾斜,双手抓物不准,握物无力。经江西省某医院神经科诊断为小脑型共济失调症。嘱请中医诊治。诊其形体消瘦,面色眺白,步态不稳,上肢颤抖,双目视力减弱,视物变形,语言断续,呈暴发性。膝反射和跟腱反射稍亢进,指鼻试验、跟膝胫试验阳性。舌质淡,苔薄白,脉沉细。证属阳气虚衰,阴血瘀滞,风邪留着,拟温阳化瘀祛风法,方予附桂稳步汤(处方详上)。服10剂后,患者感觉无变化,遂将熟附子加至30克,再服20剂,步态不稳及上肢颤抖减轻,病情有所好转。服药2个月后,步态已趋稳实,行进已不错位,双手已能准确抓物,食欲增加,小便次数臧少。继服3个月后,步态已完全稳定,双手活动自如,已能工作,视物不再变形,诸症悉除。4个月后随访未复发,已恢复正常工作。
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按:本例主要表现为运动障碍、共济失调、四肢及全身无力,似与“痿证饼目似,但痿证多为热伤津液,阴血不足,损及肌肉筋脉,而本例显系里虚寒证,病由肾阳虚衰,风邪留着,以致寒凝血滞,筋脉肌肉失养而得,故以温阳化瘀祛风为法取效。 # |; `0 A% @6 ~+ ?' T/ Z+ c
7 e3 X* a: l0 X9 y0 ?1 T& q 用药规律 $ a! D$ l& Z# |
以中药治疗遗传性共济失调症近10年来虽有7篇报道,但其中分别治疗54例及16例的资料,均未列出具体药物,故仅以5篇资料的用药作一统计,共涉及中药56味,其中30味应用较多,列表如下: ! l3 k1 N6 y, @) D' ]8 J g
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应用频度(例)6 o' D0 J; I; S1 Z8 E3 q9 E
报道文献(篇)$ p1 G6 V' V5 s* k
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6 H, f ?' x, e* y* R- B Y" I 黄芪、桂枝、附子、当归、山萸肉。
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党参、白术、鹿角霜、丹参、阿胶。
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6 T- Q- x7 u6 k, W# |% x 灵芝、熟地、肉桂、巴戟天、苁蓉、龟版、石斛、麦冬、桃仁、菖蒲、远志、茯苓、三七、牛膝、钩藤、地龙、白芥子、全蝎、蜈蚣。, I" e- v" ]8 h6 @
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从上表观察,中医治疗本病,以补益脾肾之药为主,且其中不乏补益肾精之药,诸如山萸肉、鹿角霜、阿胶、灵芝、熟地、苁蓉、龟版之类。此既可滋阴潜阳,平肝熄风,以治其振摇,又都是滋润多津之药,可补益脑髓,诚如《灵枢·五癃津液别论》云:“五谷之津液和合而成膏者,内渗于骨空,外溢于脑髓。”是针对小脑病变而设,为治本之法。至于解痉镇静之药,如地龙、蜈蚣、全蝎、钩藤之类,虽亦有采用,但处于从属地位,本病系骨摇,毕竟不如抽搐之症严重。
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其他疗法
+ N/ r1 Q' ^# r1 I" Y8 y V (1)针灸
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9 ]1 e7 `3 B8 f# h( u. q0 D- \& }/ N 头针加体针
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4 s# w7 v) I- ?' n+ h
, @* C$ {" H3 u- c 取穴:主穴:头针:平衡区、视区;体针:手三里、后溪、合谷、外关、是三里、三阴交、承山、悬钟。配穴:头针:舞蹈震颤区;体针:风池、肾俞、风市、秩边、曲泽、中渚、丝竹空。 ) O. ?* O- R, s6 [
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操作:头针持续快速捻转2分钟,频率为150~200次/分,休息10分钟,再捻转2分钟,共3次;或接G6805治疗仪,通电,用连续波,刺激半小时。体针用快速进针法,平补平泻,隔日1次,20次为一疗程。一疗程结束后休息5丸1o天,再行第二疗程。
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; |, _) l1 F& p, C0 ? 疗效:共治疗2例,均好转。* R8 U. W- `6 r% P) t
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(2)单方验方 ! E4 @' C5 U3 D: n, O; G! z5 R2 Y
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1 y8 ]9 l0 M4 z1 y( K* Y2 ~ ①香茸丸7 @* V$ m% Q* ?6 q. J
) n! r$ h" T* i7 B8 L# D& l8 ]1 l0 p# p* l Z) z+ \
组成:鹿茸、当归、麝香、生川乌、雄羊肾。
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+ n1 p* d3 \1 [/ O) y. Q 用法:每服9克,1日3次。
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% e1 C& B# d- [& J ], L. w1 d ②振颓丸9 v8 g0 [$ P3 Z4 x2 Y: A$ x
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组成:人参、白术、当归、马钱子、乳香、没药、蜈蚣、穿山甲。炼蜜为丸,每丸重6克。
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; Y% b/ P, P+ x" f/ y: ?& J# a 用法:每次1丸,以酒送服,每日2次。 3 F0 O; h' H8 ~' u) ~% v' p* c5 g
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③薄树芝制剂(肌731、肌741注射液)' X8 @2 D3 T& a( @
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组成:灵芝孢子粉和人工发酵培养的薄树芝Ganoderma capsense(Lloyd)Teng菌丝体。: z* z) e+ j F/ d3 Z
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+ q( D3 Z6 _! ]$ }% ^ 用法:肌肉注射,每日1次,每次1克。
3 U2 G4 a# F, z% A) J6 C, ] x } z6 V
. y! t" V; n( z9 Q 疗效:治疗4例,均好转。
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其他措施
' D8 O* v$ K, Q4 k% |2 o5 E5 _ 体疗及肢体功能锻练有利于保持动作正确性及防止挛缩。晚期患者则应注意预防各种感染。弓形足需矫形手术或穿着矫形鞋。 |
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