过敏性紫癜

aizy_cn

【概述】
6 Y9 q6 X7 g- [" ^# ?. ~2 ~
　　过敏性紫癜（Allergic Purpura）是常见的毛细血管变态反应性疾病，主要病理基础为广泛的毛细血管炎，以皮肤紫癜、消化道粘膜出血、关节肿胀疼痛和肾炎等症状为主要临床表现，少数患者还伴有血管神经性水肿。部分病人再次接触过敏原可反复发作。肾脏受累的程度及转归是决定预后的重要因素。过敏性紫癜可发生于任何年龄，以儿童及青少年为多见，尤以学龄前及学龄期儿童发病者多，一岁以内婴儿少见，男性多于女性（约1.4～2.1）。
　　　本病四季均可发病，而以春秋季发病居多。过敏性紫癜是常见的出血性疾病，近年来，过敏性紫癜的患病率有增高的趋势，可自愈，但可复发，并有约5%患者死于肾功能衰竭、中枢神经系统并发症等，严重威胁人们的健康。过敏性紫癜属于中医学“血证”、“紫癜”、“肌衄”、“葡萄疫”等范畴。

* r* w6 n. |- u　　【病因】

5 t) o2 V$ V# [) |+ q  e　　1、 中医学认为，本病为病邪侵扰机体，损伤脉络，离经之血外溢肌肤粘膜而成。其病因以感受外邪、饮食失节、瘀血阻滞、久病气虚血亏为主，临床以阳证、热证、实证为多，若迁延不已，反复发作则表现为虚症及虚实夹杂之证。过敏性紫癜初起系感受外邪，灼伤血络所致，甚则导致热毒内盛，迫血妄行。若日久不愈，或反复发作，则又表现为气血亏虚，瘀阻脉络，成难治之症。
! Z( x# }( o: @! Y  S0 W　　2、 西医认为，过敏性紫癜属于自身免疫性疾病，由于机体对某些过敏物质发生变态反应而引起毛细血管的通透性和脆性增高，导致皮下组织、粘膜及内脏器官出血及水肿。过敏原可由于多种因素引起，但对每一具体病例寻找其确切病因，往往有一定的难度。通常认为感染（包括细菌、病毒、特别是寄生虫等）是最为多见的病因；其次为食物中异性蛋白质（如鱼、虾、蛋、乳等）；其他如药物（抗生素、磺胺类、解热镇痛剂、镇静止惊药等）、花粉、虫咬预防接种等都有可能是本病的诱发因素。
8 f1 u( h% {4 ~& W5 p　　3、 本病的病变范围相当广泛，可累及皮肤、关节、胃肠道、肾脏、心脏、胸膜、呼吸器官、中枢神经系统、胰腺、睾丸等。
& [( {5 I! H& Y! a0 B+ q
% F1 k5 L" }) d! `* ]0 C( O　　【分型】
/ m- T! i- [# W6 x! g0 x
　　有腹型、关节型和肾型　

5 p9 q7 j5 t, F1 Z  w　　【临床表现】

" X3 c5 j9 |+ t8 v5 _　　1、 症状及体征　
5 |, f1 H! g3 w1 d. v* j: W' Z) R( ^　　A、 前驱期症状 发病前1～3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。
' ?7 D/ G% G  ^; K　　B、 典型症状及体征 临床上由于病变的部位不一而有不同的表现。
　　⑴、皮肤症状：以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑丘疹样紫癜为主，反复发作于四肢臀部，少数累及面和躯干部。皮损初起有皮肤瘙痒，出现小型荨麻疹、血管神经性水肿及多形性红斑。
　　⑵、关节症状：可有单个或多发性、游走性关节肿痛或关节炎，有时局部有压痛，多发生在膝、踝、肘、腕等关节，关节腔可有渗液，但不留后遗症。临床称关节型。
　　⑶、消化道症状：约2/3患者可出现，以腹部阵发性绞痛或持续性钝痛为主，同时可伴有呕吐、呕血或便血，严重者为血水样大便。临床称腹型。
; u$ D% z9 F! r1 @* `0 O　　⑷肾脏症状：一般于紫癜2～4周左右出现肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿和管形尿，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。通常在数周内恢复，重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。临床称肾型。
　　2、 常见并发症可有肠套叠、肠梗阻、肠穿孔、出血性坏死、肠炎、颅内出血、多发性神经炎、心肌炎、急性胰腺炎、睾丸炎、及肺出血等。
5 W) N. A- S  N  |
　　【诊断标准】

　　1、血常归的检查：血细胞轻中度增高，嗜酸细胞正常或者增高，出血量可多贫血，出凝血时间、血小板计数，血块收缩时间均正常
　　2，血沉：多数患者血沉增快
. a5 x' |( e$ c! ^　　3，抗O:可增高
$ \" f9 i8 l7 Q" P　　4，血清免疫球蛋白：血清LGA可增高
  l) K3 S+ v; `$ _" G: h3 E　　5，尿常规：肾脏受累者尿中可出现蛋白、红细胞或管型
　　6，血尿素氮及基甘：肾功能不全者增高
　　7,大便潜血：消化道出血时阳型
　　8，毛细血管脆性试验：约半数患者阳性
) I$ ]- o, }. Z  O$ Z　　9,肾组织活检：可确定肾炎病变性质，对治疗和预后的判定有指导意义

　　【常规治疗】

　　（一）一般治疗：
# m; b! d  Y) r  `, S/ M5 d8 a4 C　　1，急性期应卧床休息，饮食避免蛋白，少楂半流
* }9 S$ T0 u0 s- _' y& T, `8 \　　2，彻底清除体内感染灶，这是治疗的关键。激素治疗：一般病例无须用激素治疗，对严重血管神经性水肿、关节肿痛、胃肠道出血等可酌情应用。肾上腺皮质激素能抑制抗原-抗体反应，具有抗过敏及改善血管通透性的作用。
8 G; J  l; I, z9 j6 \3 J　　3、免疫抑制剂：对紫癜肾采用其他方法无效时可用免疫抑制剂，与肾上腺皮质激素合用常能提高疗效，再用药过程中要根据血象变化调整剂量。
, v1 e* \! a8 S+ [( C  U; q　　（二）其他疗法
: ~; u2 J5 V. O2 U　　1，抗组胺药物；
/ K/ @* ~" E, [* y+ [　　2，维生素c及路丁C；
' O( Q6 q* d4 O6 k　　3,普鲁卡因封闭疗法；
　　（三）对症治疗：
　　1、 腹痛
　　2、 浮肿、尿少，
- W2 }/ K1 D1 Z2 i0 ]　　3、 脑部病发症
1 B/ i& ]7 U0 ^. Y  a6 S　　4、 消化道出血
" B5 F* E+ F8 v& O　　（四）激素治疗对于人体往往造成其他的损伤，所以现阶段治疗倾向于中医治疗。

. ?% `% p" x5 }5 J8 R" b; m5 r6 \　　【预后与转归】
, ]1 W6 Z; [7 f1 |, B: D$ w
8 p+ m! w$ @0 R/ }　　本病有一定的自愈倾向，少数可复发，紫癜再2周、4周及大于4周消退者个各占1/3月，病程可达数年不等，病程常达1月至数月以上者，易复发，复发间隔时间数周及数月不等，紫癜消失快慢与下面的因素有关
　　1，急性期严重程度，
+ d3 y0 w3 _* v, U* F　　2，内脏是否受累，腹性及肾型紫癜消失较慢，
9 n* L1 K! v( t9 X* C' J　　3，至病因素是否去除，成年人紫癜消失缓慢。本病一般愈后良好，死亡率低于5％。主要死亡原因是肾功能衰竭。中驱神经并发症，肠套叠及肠梗阻等，肠道出血较重者如果处理适当，一般容易控制，发生再颅内出血者少见本病的预后主要于肾脏病变性质有关，部分病例可迁延数年。

　　【难点与对策】
9 n( |( Z; D8 o4 d/ {( p  g" p
　　难点之一：如何预防过敏性紫癜的复发
　　1， 消除病因，彻底清除感染灶，感染是过敏性紫癜最为多见的病因，也是引起复发的最为常见的原因，感染源包括细菌，病毒，及寄生虫感染、支源体感染等其中以溶血性链球菌最为多见。
　　2， 避免一些不适合的食物及药物，过敏性紫癜患者常为特异性体质，应闭免进食可能引起过敏的食物。
　　3， 锻炼身体，增强体质。
$ s- \# F) z5 d
. }$ w, f+ |* |& ?" ~9 a. }  x　　难点之二：肾脏受累是本病的常见的特征之一，
　　肾活检显示93％～100％有肾脏受累，临床上约有20～100％的患儿有不同程度的肾脏损害的表现，镜下或肉眼血尿、蛋白尿，急性肾炎综合症，肾病综合症及肾功能不全，严重者可导致死亡。过敏性紫癜性肾炎是儿科的难治性疾病之一。过去认为本病早期应用激素治疗可使LGA产生减少或阻止lgA沉积于肾小球毛细血管壁于肾小球系膜，减轻炎症反应，但是不能缩短病程，如应用较晚，则无效，研究表明，单独使用免疫抑制剂对紫癜肾几乎无效。过敏性紫癜，可能是由于免疫功能紊乱即抑制性T细胞活性减低,辅助性T细胞活性相对增强，b细胞数量增多及活性增强，产生大量的免疫球蛋白，使血清的水平增高。
5 V& A( X4 d' U' i  h- x
4 P  n% D/ M  W, }　　【康复指导】
+ b+ {$ g3 k7 H9 j6 `
　　（一）、预防，本病“避其毒气”措施主要有以下几个方面，
) {5 c! {, X) I" K4 l　　　1、预防呼吸道感染
　　　2，饮食有节
$ o8 ~! Q3 d, b4 u　　　3、调节情志保持心情的轻松愉快。
　　 （二）、生活调理：
/ K# r2 n/ h. J/ h4 N　　　1、经常参加体育锻炼，增强体质，预防感冒。
　　　2、积极清除感染灶，防止上呼吸道感染。
　　　3、尽可能找出过敏源。
　　　4、急性期和出血多时，应限制患者活动。
　　 （三）、饮食调理：本病以热血为主，饮食要清淡，主食以大米，面食。玉米面为主，多吃瓜果疏菜忌食肥甘喉味，，辛辣之品，以防胃肠积热，对曾产生过敏而发病的食物，如鱼、虾、海味等绝对禁忌。 气虚者应补气养气止血。 血瘀者可用活血化瘀之品
) h: D* h0 h8 Q& |5 `
  L0 @, ]$ n2 R, y　　【研究进展】
" j' f' J) `- n3 c' x
* I7 G# C- |3 B+ m　　气虚、阴虚乃久病之病机 黄健教授认为病程日久，随着血液流失，气随血耗，或阴液受损，或反复大量摄入强的松等类药物致气阴两虚，阴血暗耗，故慢性病机以气虚或阴虚为主，气虚行血无力，易致血瘀，阴虚易致火旺，滋生痰湿、痰热，使病情迁延难愈。
8 b7 m; E: p0 Y4 |8 e$ b: `7 B
3 s& D8 R9 O; ^　　【名医论坛】
0 E/ J# p$ W! P% ^' K
　　国医肿瘤研究所血液病专家黄健教授主张肾脏损害的辩治关键在于风、热、瘀，治疗应该重用太白“七仙草”系列中草药， 黄健教授认为，肾脏损害是过敏性紫癜中最难恢复的，与其他肾炎的不同处，关键在于风、热、瘀。肾炎早期皮疹未消，以血尿为主，多表现为肾虚而风热未清，必须在清热凉血、化瘀补肾方中加入具有一定抗过敏作用的祛风药，如老龙皮、补血草等。若病延日久，热邪伤阴，导致阴虚火旺，迫血妄行，血尿不已，则须滋阴凉血，重用生地勿忘化瘀利尿，这样才能瘀化血归经，火降血自宁。肾病型者以浮肿及大量蛋白尿为主，常伴不同程度的脾肾两虚，脾失统摄，肾失封藏，土不制水，水湿泛滥，治宜补肾运脾，摄血固精，重用太白洋参、太白米、红毛七、蝎子七、桃儿七等，但附、桂之类温热药应当慎用。
/ o" H% N4 ~6 V+ G2 K, a2 h- P) p
( ?7 B8 s8 n: o& Q　　【成功案例】
3 G( b9 s/ L3 {1 S/ Q7 u
' `- n! }" |% t& F8 r4 j　　国医医案 李某，男，27岁，工人。1996年3月初诊，
　　国医病案号：96342。
　　主诉：双下肢紫癜伴尿血4月余。
　　病史：1995年11月感冒后出现四肢皮疹、瘙痒不已，几天后双下肢突然出现大片疹斑，并伴有肉眼血尿，查尿蛋白（++），红细胞满视野，白细胞5～10/高倍视野，管型0～3/低倍视野，肾功能尚正常。
　　[辨证]尿血（紫癜性肾炎），肺肾阴虚，阴虚内热。
5 A4 D# e+ w( [; e9 Y3 ~3 L$ ^　　[治法]养阴清热、凉血散瘀。
; j: h5 t8 m! B$ o+ o( Y　　[方药]康血宁VI+康血宁辅药（加减老龙皮、桃儿七等）
　　二诊：服上药10剂后，尿蛋白即转阴，尿红细胞消失，诸症明显好转。继续服上方加减月余，尿检持续多次阴性。后曾调整上方养阴清热加减善后，至今未见复发，肾功能保持正常。
　　点评： 紫癜性肾炎以尿血为突出，属于中医“尿血”的范畴。本病治疗宜活血不宜止血，虽镜下血尿亦然，以免止血留瘀，变生他患。因此认为活血化瘀是治疗紫癜性肾炎的重要治则，应贯穿始终。现代认为本病采用抗凝剂及抗血小板凝聚药是有益的，而许多活血化瘀中药具有此功能。另外，本病与呼吸道感染和肛肠感染有关，所以本病除活血化瘀外，尚须佐以清热，扶正达邪，防止复发。
- P. D& d" |7 U6 q" u8 y　
0 `- U* G" V# l: p% U* o　　【经验与体会】
. m1 i: a: x. c# }# ^/ u
/ C% f, |5 d5 J+ L& @　　我血液病研究所关于使用太白“七仙草“系列中草药的体会 这一系列药物是用于治疗过敏性紫癜而研究的较多的药物，我们的体会是，临床运用宜早不宜迟，用量要足，疗程要够，并且应联合使用，疗效更佳。太白“七仙草”系列中草药里面有老龙皮、桃儿七等，老龙皮“降而行血，血热而滞者宜之。”桃儿七苦微寒有活血化瘀、清热分热之功，故能起到截断或减轻热毒从卫气深入营血的作用，配合辨治其他中草药使用，有良好作用。其机制在于
) I/ A3 Z1 m) `& y+ d. X　　①老龙皮能抑制血小板粘附、聚集和释放，降低血液粘稠度，改善微循环，从而达到改善组织缺氧，减轻血管内皮炎症的目的；
　　②老龙皮可使血液中PGF2a和PGE含量降低，降低中性粒细胞的趋化性，同时，可抑制部分病原微生物，从而收到抗炎的效果；
3 o! ?$ P0 H6 t* P( a+ p　　③免疫调节作用，老龙皮内含理血因子对IgM、IgG抗体有明显的抑制作用，并能使细胞免疫得到改善；
& d9 U  A) a2 ]　　④老龙皮有清除氧自由基作用，阻止膜脂质过氧化，减轻氧自由基对组织的进一步损害。老龙皮、桃儿七等中草药在治疗紫癜型肾炎在临床上取得一定的疗效，但疗程要足，一般约3～6个月。

独活寄生

学习了,讲的非常好