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发表于 2008-7-27 20:39:13
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- 遗传性共济失调 - ! @$ n# f3 R) G
病因病机 3 C( F( @6 `4 Z* |$ d0 d8 L! \
本病系遗传性疾病,在中医理论中显非外感之邪所侵,多为先天之本肾虚之故,且其临床以共济运动障碍为主,系筋、骨、肌肉之病。肝主筋、肾主骨、脾主肌肉,故病涉肝、脾、肾三脏。; U' n, d- ~: B2 ^! o
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9 r2 S6 S# O* j- | 肾虚骨摇 肾为先天之本,藏精,主骨。多因高年肾气虚衰,或因先天禀赋不足,骨痿而致崎形,肾督阳虚,支撑无力,以致站立时身体前倾或作左右摇晃,而成骨摇之症。且肾生髓通脑,肾虚则脑髓失充,筋骨失荣,脑散动觉之气,无气则肢动失常,甚则痿躄不用 。; U5 y! T. W) s& o( `; W1 E; h0 c- @
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, Y/ ]" k5 W+ y. w 阴虚风劫 肾虚为本病之本源,肾精亏乏,则肝阴不足;肝肾阴虚,则筋膜干涩,筋挛而致运动失灵,呈现共济失调之症。阴血不足,虚风内动,其振摇抖动,尤以动作之始末为剧,书写之动作也失之协调,均系肝风之候,且肝失所荣,而可兼有目琉色盲,月经不调等。 - x( d' w5 H' ^9 [" S
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$ B: I& k$ E+ n 脾虚肉痿 肾虚则脾阳失健,脾虚则四肢不用、四肢不收,尤以肢体动作力缓,肌张力减低为其主要表现。故初病之时,以肌肉无力、步态蹒跚为主,并努力使用双上肢协助以维持身体之平稳,以解摇摆不定之势,是为特异之行态。后期脾虚,发为肉痿,且与骨枯而髓减之骨痿并存,遂成痿蹙之症。
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+ _3 F8 s3 u" j/ x9 F 辨证分型 1 k0 n% G; ~" I' h9 E: H, \5 ?
以中医药治疗遗传性共济失调大都为个案报告,多未分型,但从各篇报道不同之病机分析及治则,亦提示本病中医辨证有不同的证型,但本病是为遗传性疾病,当以虚证为主,临床虽有风动、火旺之象,也是阴虚之因。故临床以肾虚为本,涉及肝、脾,病分阴虚、阳虚,尤以阴虚风动多见。
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1.脾肾亏虚 腿足自感无力,起立要用手撑,行走要靠人扶,步态不稳,跨步躯体前倾,足软易于跌仆,肢寒肌肉松弛,动则微有颤抖,平素形寒怯冷,纳少脘胀便溏。舌淡质薄苔白,脉象沉濡微弱。
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2.阴虚风劫 肢体瘦削,步履艰难,站则摇晃欲坠,步则曲线行进,两脚剪刀交叉,手也难以操作,书写歪斜过大,时有肢体颤抖,动作协调不良,言词含糊顿挫,语句单调不清,伴有头晕目眩,脑转耳鸣,腰膝酸软,或见潮热,手足心热,足跟痛。舌质红或红绛,苔少或见无苔,脉象细数。 5 H/ K; B8 D% g4 J+ Y# I# P" R
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4 s$ L8 x7 ^ h: l0 x4 b" S; x 3.肾督阳虚 下肢痿软发凉,脊柱侧弯后凸,行走下肢艰难,躯干前倾欲仆,手足可见畸形,言语呐吃呆愚,可伴心悸怔忡,阳痿不举,性欲减退。苔薄舌质淡白,脉象沉细尺弱。 , ?/ E# Y1 B; _6 h D* e+ Y
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8 V1 V! B1 o; U. h h' X( P 本病主要分为上述三型,虽其中二型归于阳虚,实是病涉脾、肾,有肉痿、骨痿之别,阴虚虽虚火旺之别,故当详察之。
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3 H, S' J0 G5 I) e+ k: N3 z3 A) c治疗. U, q' p% Y$ X3 |9 c
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疗效标准
: U2 \% l$ \2 S( b# i7 i 本病之临床疗效,主要是依据其共济失调运动障碍症状的临床改变,大体划分为以下四级:) I7 E# L' L$ X' ~
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@5 `% V: n( M% r 临床痊愈:治疗后步态稳定,双手活动自如,语言流畅,临床症状消失。停药随访三个月后未复发。) c8 j1 }' J; P# V
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6 D/ a" K, i3 Y9 s! \. {$ {% | 显效:步态基本稳定,临床症状基本消失,但久行仍乏力。* L/ i. H. G0 Z6 j
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好转:步态摇晃程度减轻,临床症状有所好转。 # a( U ^3 n7 \, v; _; w+ l
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无效:步态不稳无改善,临床症状变化不大。3 E9 g4 i, o4 u3 N6 ?' @% Z; |
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分型治疗 & G4 v: L& \6 V0 T; ^
(1)脾肾亏虚
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治法:补肾健脾,填精益脑。 . o4 I0 H4 ~, g2 X J5 q
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处方:黄芪30克,党参10克,白术8克,当归15克,丹参20克,熟地20克,淮山药10克,牛膝8克,杜仲10克,威灵仙12克,鹿角胶10克,炙草6克。
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; R0 a+ K1 r* E* K5 D( \. f0 C 加减:肢萎无力明显加附子、桂枝;站立无能加补骨脂、巴戟天;肉萎形瘦加黄精、枸杞;肢体颤抖振摇加天麻、钩藤。
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: o. m( d* W$ l 用法:每日1剂,水煎,分2次服。7 `1 F! f* j' v, B& s, u6 I5 G
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! @, F7 [# O% c! f) o 常用成方:补中益气汤、振颓汤、附子理中汤、琼玉膏。
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(2)阴虚风动
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! B' m2 x y0 n& ~3 u 治法:滋肾填精,柔肝熄风。 - s1 a% n; c) @7 |
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处方:熟地20克,萸肉8克,龟版20克,鳖甲20克,知母10克,丹皮10克,麦冬10克,白芍12克,枸杞子12克,杜仲10克,桑寄生10克,牛膝10克,牡蛎20克。
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加减:肢萎干枯加黄精、石斛;肢挛僵直加僵蚕、蜈蚣、伸筋草; 肢颤抖动加天麻、钩藤、羚羊角;烦躁难眠加酸枣仁、磁石;掌热颧红加玄参、石斛;舌强语蹇加白附子、全蝎;骨萎畸形加补骨脂、地鳖虫;阴阳两虚,加附子、黄芪、淮山药。
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0 J. _8 v, \0 s! t& z4 Y Q( v1 f4 J* x 用法:每日1剂,水煎,分2次服。
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常用成方:大补阴丸、虎潜丸、大定风珠、天麻钩藤饮、滋生清阳汤、滋荣养液膏。+ Y6 B. Q7 \7 n+ j
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5 ~1 H" F: ^! a! ~$ X+ M (3)肾督阳虚
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6 N) F% ?7 X8 F' e, q 治法:温补肾督,强筋壮骨。
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处方:熟地30克,鹿角胶20克,杜仲12克,肉苁蓉10克,菟丝子10克,补骨脂10克,龟版20克,鳖甲20克,当归10克,阿胶8克,牛膝10克,桂枝8克。/ D) k( S& w% Z+ ~8 c2 K
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加减:若病得自幼年加狗脊、淫羊藿、巴戟天;筋挛艰行,加威灵仙、桑枝、鸡血藤;肢颤风动,加全蝎、蜈蚣、僵蚕;神疲力乏,加黄芪、附子;骨痿畸形,加骨碎补、牛脊髓;筋枯肉萎,加白芍、枸杞、黄精;舌强语蹇,加白附子、全蝎;神志呆愚,加益智仁、首乌、灵芝,或加菖蒲、郁金。 2 m6 \0 m) z9 M' _* J, F5 J t
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用法:每日1剂,水煎,分2次服。
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; ]' V- P- r! f6 } 常用成方:金刚丸、鹿角胶丸、振颓丸、益髓汤。 , F7 a* Z+ l7 ~) k% q6 j/ G4 q$ }
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; ?/ X) z. X+ f& R 疗效:共治疗89例,其中单纯用中药治疗的计19例,临床痊愈7例,显效3例,好转5例,无效4例,总有效率为78.9%;54例为中西药及头皮针综合治疗,结果好转27例,无变化27例,有效率为50%。另16例疗效不详。5 u) [7 p7 L- Q T3 @, D
" K, ~. u8 f' E7 a$ O* E4 X 专方治疗 ! x9 s! S8 N% Z: L- Q; A0 c
附桂穗步汤
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组成:熟附子20克,桂枝10克,当归10克,三七5克(兑服),全蝎10克,蜈蚣2条,黄芪30克,吴茱萸3克。
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6 ]: m1 t$ k0 ?% x' T* t 加减:胸闷心悸加丹参;恶风加防风;食欲不振加党参、白术;梦遗滑精加金樱子;喉中痰多加白芥子;月经过多或淋漓不尽加阿胶;经血色淡加鹿角霜。
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用法:每日1剂,水煎,分2次服。
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疗效:共治疗11例,经连续治疗2~3个月后,临床治愈4例,显效2例,有效3例,无效2例。 : Y" ]0 K+ r5 }/ }/ `& _" S0 x; z
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老中医经验 & t" N# @+ [$ f. p8 U
贺裕元医案
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胡××,男,47岁。1988年4月2日初诊。患者于1987年12月开始出现写字歪斜,后渐至行走不稳,自觉路面倾斜,双手抓物不准,握物无力。经江西省某医院神经科诊断为小脑型共济失调症。嘱请中医诊治。诊其形体消瘦,面色眺白,步态不稳,上肢颤抖,双目视力减弱,视物变形,语言断续,呈暴发性。膝反射和跟腱反射稍亢进,指鼻试验、跟膝胫试验阳性。舌质淡,苔薄白,脉沉细。证属阳气虚衰,阴血瘀滞,风邪留着,拟温阳化瘀祛风法,方予附桂稳步汤(处方详上)。服10剂后,患者感觉无变化,遂将熟附子加至30克,再服20剂,步态不稳及上肢颤抖减轻,病情有所好转。服药2个月后,步态已趋稳实,行进已不错位,双手已能准确抓物,食欲增加,小便次数臧少。继服3个月后,步态已完全稳定,双手活动自如,已能工作,视物不再变形,诸症悉除。4个月后随访未复发,已恢复正常工作。
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! o" k. c+ D+ p/ n 按:本例主要表现为运动障碍、共济失调、四肢及全身无力,似与“痿证饼目似,但痿证多为热伤津液,阴血不足,损及肌肉筋脉,而本例显系里虚寒证,病由肾阳虚衰,风邪留着,以致寒凝血滞,筋脉肌肉失养而得,故以温阳化瘀祛风为法取效。
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用药规律
2 Z" V E; S% o 以中药治疗遗传性共济失调症近10年来虽有7篇报道,但其中分别治疗54例及16例的资料,均未列出具体药物,故仅以5篇资料的用药作一统计,共涉及中药56味,其中30味应用较多,列表如下:
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应用频度(例)
: ?! B$ f, R1 B5 D# T: f 报道文献(篇)
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3 C' P/ ]3 W$ o4 j' Y$ z" g4 | 黄芪、桂枝、附子、当归、山萸肉。& V* P! j( E' B6 \( J
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党参、白术、鹿角霜、丹参、阿胶。
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灵芝、熟地、肉桂、巴戟天、苁蓉、龟版、石斛、麦冬、桃仁、菖蒲、远志、茯苓、三七、牛膝、钩藤、地龙、白芥子、全蝎、蜈蚣。6 \6 L, e5 C/ H& i- Z- {0 \' M: h
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从上表观察,中医治疗本病,以补益脾肾之药为主,且其中不乏补益肾精之药,诸如山萸肉、鹿角霜、阿胶、灵芝、熟地、苁蓉、龟版之类。此既可滋阴潜阳,平肝熄风,以治其振摇,又都是滋润多津之药,可补益脑髓,诚如《灵枢·五癃津液别论》云:“五谷之津液和合而成膏者,内渗于骨空,外溢于脑髓。”是针对小脑病变而设,为治本之法。至于解痉镇静之药,如地龙、蜈蚣、全蝎、钩藤之类,虽亦有采用,但处于从属地位,本病系骨摇,毕竟不如抽搐之症严重。
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其他疗法
' V1 r- p# E1 G8 _- b/ W, G* w (1)针灸
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头针加体针 ; T+ M* J0 X$ @9 o0 l) A' G
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取穴:主穴:头针:平衡区、视区;体针:手三里、后溪、合谷、外关、是三里、三阴交、承山、悬钟。配穴:头针:舞蹈震颤区;体针:风池、肾俞、风市、秩边、曲泽、中渚、丝竹空。 $ \* Z3 X& o5 p: b
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% P' D+ x1 {* E" V3 Q; i 操作:头针持续快速捻转2分钟,频率为150~200次/分,休息10分钟,再捻转2分钟,共3次;或接G6805治疗仪,通电,用连续波,刺激半小时。体针用快速进针法,平补平泻,隔日1次,20次为一疗程。一疗程结束后休息5丸1o天,再行第二疗程。! b/ Y: ?. m, d% d; K# A
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疗效:共治疗2例,均好转。) [5 {9 S. S" s1 U5 ~6 l5 W
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% \" e; @) c% e- N+ s. ` (2)单方验方
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①香茸丸2 n% i/ f- O7 ~1 M I- I
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3 P% ?( E3 ?" I" V) D4 F 组成:鹿茸、当归、麝香、生川乌、雄羊肾。 ! B2 [& m5 S, i9 E x
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用法:每服9克,1日3次。
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②振颓丸
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组成:人参、白术、当归、马钱子、乳香、没药、蜈蚣、穿山甲。炼蜜为丸,每丸重6克。" S r s" ?4 w/ @9 W& q) ^
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用法:每次1丸,以酒送服,每日2次。 " ?- G- g& g( b- O/ G9 T! Q
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③薄树芝制剂(肌731、肌741注射液)6 S" ~5 L, N Y6 H, C
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组成:灵芝孢子粉和人工发酵培养的薄树芝Ganoderma capsense(Lloyd)Teng菌丝体。# {9 j e0 Q3 K7 h/ r" T
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用法:肌肉注射,每日1次,每次1克。
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4 E8 A8 S: B% q 疗效:治疗4例,均好转。 , a6 W( X4 Z9 K* @1 D8 J$ I0 T
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其他措施
6 d- {" W, e! p+ l" Q9 d 体疗及肢体功能锻练有利于保持动作正确性及防止挛缩。晚期患者则应注意预防各种感染。弓形足需矫形手术或穿着矫形鞋。 |
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