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发表于 2008-7-27 20:39:13
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- 遗传性共济失调 - - ~4 C9 M# y# ~: f, `
病因病机
! d/ V1 L. \% w0 f 本病系遗传性疾病,在中医理论中显非外感之邪所侵,多为先天之本肾虚之故,且其临床以共济运动障碍为主,系筋、骨、肌肉之病。肝主筋、肾主骨、脾主肌肉,故病涉肝、脾、肾三脏。
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肾虚骨摇 肾为先天之本,藏精,主骨。多因高年肾气虚衰,或因先天禀赋不足,骨痿而致崎形,肾督阳虚,支撑无力,以致站立时身体前倾或作左右摇晃,而成骨摇之症。且肾生髓通脑,肾虚则脑髓失充,筋骨失荣,脑散动觉之气,无气则肢动失常,甚则痿躄不用 。
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2 s) T1 y ]5 K- z 阴虚风劫 肾虚为本病之本源,肾精亏乏,则肝阴不足;肝肾阴虚,则筋膜干涩,筋挛而致运动失灵,呈现共济失调之症。阴血不足,虚风内动,其振摇抖动,尤以动作之始末为剧,书写之动作也失之协调,均系肝风之候,且肝失所荣,而可兼有目琉色盲,月经不调等。 - R( @$ [' G9 ]3 O( Y8 J: c; @- C
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: S9 G) O0 Y3 ~& g; q! y4 x+ ^ 脾虚肉痿 肾虚则脾阳失健,脾虚则四肢不用、四肢不收,尤以肢体动作力缓,肌张力减低为其主要表现。故初病之时,以肌肉无力、步态蹒跚为主,并努力使用双上肢协助以维持身体之平稳,以解摇摆不定之势,是为特异之行态。后期脾虚,发为肉痿,且与骨枯而髓减之骨痿并存,遂成痿蹙之症。 1 X) M/ f2 u+ x- e( A$ ?5 f
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辨证分型 3 M5 R9 `) `9 v( q
以中医药治疗遗传性共济失调大都为个案报告,多未分型,但从各篇报道不同之病机分析及治则,亦提示本病中医辨证有不同的证型,但本病是为遗传性疾病,当以虚证为主,临床虽有风动、火旺之象,也是阴虚之因。故临床以肾虚为本,涉及肝、脾,病分阴虚、阳虚,尤以阴虚风动多见。
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1.脾肾亏虚 腿足自感无力,起立要用手撑,行走要靠人扶,步态不稳,跨步躯体前倾,足软易于跌仆,肢寒肌肉松弛,动则微有颤抖,平素形寒怯冷,纳少脘胀便溏。舌淡质薄苔白,脉象沉濡微弱。 ! s* E3 b2 F' g3 u
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2.阴虚风劫 肢体瘦削,步履艰难,站则摇晃欲坠,步则曲线行进,两脚剪刀交叉,手也难以操作,书写歪斜过大,时有肢体颤抖,动作协调不良,言词含糊顿挫,语句单调不清,伴有头晕目眩,脑转耳鸣,腰膝酸软,或见潮热,手足心热,足跟痛。舌质红或红绛,苔少或见无苔,脉象细数。 0 g. H" g- Q2 ]& ]- K
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4 F5 f5 V# \9 Q6 X) |1 p5 n 3.肾督阳虚 下肢痿软发凉,脊柱侧弯后凸,行走下肢艰难,躯干前倾欲仆,手足可见畸形,言语呐吃呆愚,可伴心悸怔忡,阳痿不举,性欲减退。苔薄舌质淡白,脉象沉细尺弱。
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本病主要分为上述三型,虽其中二型归于阳虚,实是病涉脾、肾,有肉痿、骨痿之别,阴虚虽虚火旺之别,故当详察之。4 U* e+ T. L2 y' I4 n/ r/ {0 F
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: k) k2 w4 ], F( P8 r2 y治疗
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6 C8 L- W: ?3 s3 w! M疗效标准 M, y$ `1 [5 @9 X- x
本病之临床疗效,主要是依据其共济失调运动障碍症状的临床改变,大体划分为以下四级:
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- i# I6 d3 n0 f) S6 w& H1 W 临床痊愈:治疗后步态稳定,双手活动自如,语言流畅,临床症状消失。停药随访三个月后未复发。' j3 {/ ]2 y/ u* X
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显效:步态基本稳定,临床症状基本消失,但久行仍乏力。
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: K1 w! |# V, m! f7 K7 R 好转:步态摇晃程度减轻,临床症状有所好转。 7 Z7 L# v0 w/ J
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无效:步态不稳无改善,临床症状变化不大。 G7 w7 [+ E" j r" W
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1 s4 ]8 A2 C& @- P (1)脾肾亏虚
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治法:补肾健脾,填精益脑。 5 B4 V* k1 X. T" I$ @
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/ N7 \, b" E& v 处方:黄芪30克,党参10克,白术8克,当归15克,丹参20克,熟地20克,淮山药10克,牛膝8克,杜仲10克,威灵仙12克,鹿角胶10克,炙草6克。- t* r" X- L) f% j- b Z. N) r8 {
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加减:肢萎无力明显加附子、桂枝;站立无能加补骨脂、巴戟天;肉萎形瘦加黄精、枸杞;肢体颤抖振摇加天麻、钩藤。
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用法:每日1剂,水煎,分2次服。
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& O8 k( @, B. m' K" w 常用成方:补中益气汤、振颓汤、附子理中汤、琼玉膏。
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(2)阴虚风动
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治法:滋肾填精,柔肝熄风。
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1 j# F j) C0 P0 J0 _$ Z 处方:熟地20克,萸肉8克,龟版20克,鳖甲20克,知母10克,丹皮10克,麦冬10克,白芍12克,枸杞子12克,杜仲10克,桑寄生10克,牛膝10克,牡蛎20克。 G0 T2 y& D+ |9 j( m
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* C0 z/ O/ n5 S1 l+ t 加减:肢萎干枯加黄精、石斛;肢挛僵直加僵蚕、蜈蚣、伸筋草; 肢颤抖动加天麻、钩藤、羚羊角;烦躁难眠加酸枣仁、磁石;掌热颧红加玄参、石斛;舌强语蹇加白附子、全蝎;骨萎畸形加补骨脂、地鳖虫;阴阳两虚,加附子、黄芪、淮山药。
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) P7 p. j! t/ d# P 用法:每日1剂,水煎,分2次服。
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8 ?2 i! J8 t" C q0 W1 {# F+ z/ W 常用成方:大补阴丸、虎潜丸、大定风珠、天麻钩藤饮、滋生清阳汤、滋荣养液膏。& R9 b3 z! t4 G$ ~. |
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(3)肾督阳虚 : S. T; V) D, \5 U8 K; W/ G1 O1 d% m
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2 |9 w# y1 {4 W" K6 s 治法:温补肾督,强筋壮骨。. T. p* v& K/ O
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2 |0 C. [- W3 ]2 T6 \& z 处方:熟地30克,鹿角胶20克,杜仲12克,肉苁蓉10克,菟丝子10克,补骨脂10克,龟版20克,鳖甲20克,当归10克,阿胶8克,牛膝10克,桂枝8克。7 F( {# u4 O+ ]; M3 F4 N4 S
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9 ~3 s- b9 U- n( @7 ~ 加减:若病得自幼年加狗脊、淫羊藿、巴戟天;筋挛艰行,加威灵仙、桑枝、鸡血藤;肢颤风动,加全蝎、蜈蚣、僵蚕;神疲力乏,加黄芪、附子;骨痿畸形,加骨碎补、牛脊髓;筋枯肉萎,加白芍、枸杞、黄精;舌强语蹇,加白附子、全蝎;神志呆愚,加益智仁、首乌、灵芝,或加菖蒲、郁金。
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用法:每日1剂,水煎,分2次服。
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常用成方:金刚丸、鹿角胶丸、振颓丸、益髓汤。 7 p P1 J& c# |9 a9 B
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2 [' r5 v( z3 |0 d 疗效:共治疗89例,其中单纯用中药治疗的计19例,临床痊愈7例,显效3例,好转5例,无效4例,总有效率为78.9%;54例为中西药及头皮针综合治疗,结果好转27例,无变化27例,有效率为50%。另16例疗效不详。3 C+ f, r: z" k3 J: d
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专方治疗
5 B' f0 F5 A# i2 ?2 \: Q3 p$ A- j 附桂穗步汤
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组成:熟附子20克,桂枝10克,当归10克,三七5克(兑服),全蝎10克,蜈蚣2条,黄芪30克,吴茱萸3克。$ N$ w/ J; h/ t* S: o( R
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加减:胸闷心悸加丹参;恶风加防风;食欲不振加党参、白术;梦遗滑精加金樱子;喉中痰多加白芥子;月经过多或淋漓不尽加阿胶;经血色淡加鹿角霜。 ; Y; W6 q4 ^9 [/ B& W1 c( }
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2 ^- B1 O% z& }6 c2 ~: A 用法:每日1剂,水煎,分2次服。
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疗效:共治疗11例,经连续治疗2~3个月后,临床治愈4例,显效2例,有效3例,无效2例。 / ?& V) U ?/ O9 e9 u
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老中医经验
! {* ?+ o% t O' Y" p( F1 J 贺裕元医案 , k4 m$ J# Z, c$ o( l) t! _+ n
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胡××,男,47岁。1988年4月2日初诊。患者于1987年12月开始出现写字歪斜,后渐至行走不稳,自觉路面倾斜,双手抓物不准,握物无力。经江西省某医院神经科诊断为小脑型共济失调症。嘱请中医诊治。诊其形体消瘦,面色眺白,步态不稳,上肢颤抖,双目视力减弱,视物变形,语言断续,呈暴发性。膝反射和跟腱反射稍亢进,指鼻试验、跟膝胫试验阳性。舌质淡,苔薄白,脉沉细。证属阳气虚衰,阴血瘀滞,风邪留着,拟温阳化瘀祛风法,方予附桂稳步汤(处方详上)。服10剂后,患者感觉无变化,遂将熟附子加至30克,再服20剂,步态不稳及上肢颤抖减轻,病情有所好转。服药2个月后,步态已趋稳实,行进已不错位,双手已能准确抓物,食欲增加,小便次数臧少。继服3个月后,步态已完全稳定,双手活动自如,已能工作,视物不再变形,诸症悉除。4个月后随访未复发,已恢复正常工作。 3 s8 U) K3 Q8 p8 k" l6 u j4 y
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- [: K+ f" T5 m5 Y9 V- X# _; h 按:本例主要表现为运动障碍、共济失调、四肢及全身无力,似与“痿证饼目似,但痿证多为热伤津液,阴血不足,损及肌肉筋脉,而本例显系里虚寒证,病由肾阳虚衰,风邪留着,以致寒凝血滞,筋脉肌肉失养而得,故以温阳化瘀祛风为法取效。
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用药规律
/ Z. \) m6 s9 I: [ 以中药治疗遗传性共济失调症近10年来虽有7篇报道,但其中分别治疗54例及16例的资料,均未列出具体药物,故仅以5篇资料的用药作一统计,共涉及中药56味,其中30味应用较多,列表如下:
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! W4 ]* I7 H+ M应用频度(例)
; B) _9 `4 ?4 z$ I- f/ N" C3 F 报道文献(篇)% P1 S/ C8 u$ D; e/ U
药 物% V9 y& D( d. C U o5 A( h
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{$ v! N$ ?, [9 E 黄芪、桂枝、附子、当归、山萸肉。3 F0 B3 u; r0 W1 m
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) T! y3 q' p: z. Z4 g& |9 T4 c 党参、白术、鹿角霜、丹参、阿胶。; |5 r0 ^; q, R- d+ p( P
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) C6 v- D, ~' f" ~% Y+ Q" x% v 灵芝、熟地、肉桂、巴戟天、苁蓉、龟版、石斛、麦冬、桃仁、菖蒲、远志、茯苓、三七、牛膝、钩藤、地龙、白芥子、全蝎、蜈蚣。- _8 F$ L# x8 F- E
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! |+ C, ], B6 H. c2 O* e- e: ? 从上表观察,中医治疗本病,以补益脾肾之药为主,且其中不乏补益肾精之药,诸如山萸肉、鹿角霜、阿胶、灵芝、熟地、苁蓉、龟版之类。此既可滋阴潜阳,平肝熄风,以治其振摇,又都是滋润多津之药,可补益脑髓,诚如《灵枢·五癃津液别论》云:“五谷之津液和合而成膏者,内渗于骨空,外溢于脑髓。”是针对小脑病变而设,为治本之法。至于解痉镇静之药,如地龙、蜈蚣、全蝎、钩藤之类,虽亦有采用,但处于从属地位,本病系骨摇,毕竟不如抽搐之症严重。
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1 c- p9 w9 ?4 I! w- |其他疗法
- c# g$ F, P1 P$ g (1)针灸
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头针加体针
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7 @7 B( T+ I: d( q% R0 ] 取穴:主穴:头针:平衡区、视区;体针:手三里、后溪、合谷、外关、是三里、三阴交、承山、悬钟。配穴:头针:舞蹈震颤区;体针:风池、肾俞、风市、秩边、曲泽、中渚、丝竹空。 ) ^: c4 D! U2 a
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0 U# {0 `0 J' z/ D) u; S 操作:头针持续快速捻转2分钟,频率为150~200次/分,休息10分钟,再捻转2分钟,共3次;或接G6805治疗仪,通电,用连续波,刺激半小时。体针用快速进针法,平补平泻,隔日1次,20次为一疗程。一疗程结束后休息5丸1o天,再行第二疗程。' L* Z" K4 A. D# c
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疗效:共治疗2例,均好转。
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7 o2 v0 C& g" U3 g (2)单方验方
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①香茸丸
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- \. k5 t1 l5 q r 组成:鹿茸、当归、麝香、生川乌、雄羊肾。
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( A/ K+ m) N$ J( a/ _+ ?; F 用法:每服9克,1日3次。 ! V) ~* b6 q, q- q
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②振颓丸
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' Z' t6 B7 n: q) S! P I5 ^ 组成:人参、白术、当归、马钱子、乳香、没药、蜈蚣、穿山甲。炼蜜为丸,每丸重6克。0 y# w% v9 J/ D5 C4 u
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用法:每次1丸,以酒送服,每日2次。
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③薄树芝制剂(肌731、肌741注射液)
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组成:灵芝孢子粉和人工发酵培养的薄树芝Ganoderma capsense(Lloyd)Teng菌丝体。0 G* e) l. K' E4 W
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用法:肌肉注射,每日1次,每次1克。
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7 J3 f& Q0 |0 G# o) \8 N5 r" I
& \3 Y! C; o4 H: o/ }5 N* ]5 b 疗效:治疗4例,均好转。 + y; C: B5 p9 H: k
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其他措施
" A4 u: A5 z. {3 \4 Q" [, u 体疗及肢体功能锻练有利于保持动作正确性及防止挛缩。晚期患者则应注意预防各种感染。弓形足需矫形手术或穿着矫形鞋。 |
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