血细胞数量的改变

yanshoufeng · 发表于 2009-1-17 10:26:10

第三十五单元　血细胞数量的改变

　　一、中性粒细胞减少与粒细胞缺乏
　　（一）诊断标准
　　1.白细胞减少症（1eukopenia）外周血白细胞总数成人低于4×109／L称为白细胞减少症，儿童≥l0岁者低于4.5×109／L；<10岁者低于5.0×109／L称为白细胞减少症。
　　2.中性粒细胞减少症（neutropenia）外周血中性粒细胞绝对值成人低于2.0×109／L时称为中性粒细胞减少症。儿童≥10岁者低于l.8×109／L，<10岁者低于l.5×109／L时称为中性粒细胞减少症。
　　3.粒细胞缺乏症（agranulocytosis）当粒细胞严重减少，绝对值低于0.5×109／L时称为粒细胞缺乏症。
　　

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　　（二）中性粒细胞减少的原因
　　1.感染 ①细菌感染：如伤寒、布氏杆菌病、粟粒性结核、严重败血症等；②病毒感染：如麻疹、风疹、流感、病毒性肝炎、HIV-Ⅰ型病毒感染等；③原虫感染：如疟疾、黑热病等；④立克次体感染：如斑疹伤寒等。
　　2.血液病再生障碍性贫血、急性白血病、恶性组织细胞病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、巨幼细胞贫血等。
　　3.物理化学因素 ①电离辐射：如X线、放射性核素等；②化学物质：如铅、苯、汞等；③药物：如抗菌药物（氯霉素、磺胺药等）、抗肿瘤药、抗甲状腺药、抗心律失常药、降血糖药等。
　　4.自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。
　　5.脾功能亢进。
　　6.恶性肿瘤骨髓转移。
　　7.其它因素如周期性粒细胞减少症、慢性特发性粒细胞减少症、过敏性休克及遗传
　　因素等。
　　二、中性粒细胞增多
　　（一）分类
　　1.生理性中性粒细胞增多如饱餐、情绪激动、剧烈运动、高温、严寒以及新生儿、月经期、妊娠5个月以上、分娩时，均有中性粒细胞一过性增多。一日内下午较早晨为高。
　　2.反应性增多。
　　3.异常增生性增多。
　　（二）病因反应性中性粒细胞增多和异常增生性增多均为病理性增多。
　　1.反应性增多常见的原因有：①急性感染：细菌、病毒、立克次体、螺旋体、寄生虫等感染均可致中性粒细胞增多；②广泛组织损伤或坏死：如外伤、手术、大面积灼伤、血管栓塞等；③急性溶血：由于缺氧和红细胞破坏后的分解产物刺激骨髓贮存池释放粒细胞；④急性失血：刺激骨髓贮存池释放粒细胞增多；⑤中毒：如铅、汞、砷、苯等中毒，昆虫及蛇咬伤等；⑥某些药物：如肾上腺皮质激素、锂盐、肾上腺素G-CSF、GM-CSF等；⑦恶性肿瘤：如胰腺癌、胃癌、肺癌、肾癌、肝癌等；⑧其它：尿毒症、糖尿病酸中毒、甲状腺功能亢进、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎等。

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　　2.异常增生性增多 ①急、慢性粒细胞白血病；②骨髓增殖性疾病：真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和骨髓纤维化。
　　三、嗜酸粒细胞增多
　　（一）诊断标准外周血液嗜酸粒细胞绝对值超过0.4 ×109／L。称为嗜酸粒细胞增多症。
　　（二）常见病因
　　1.变态反应性疾病如支气管哮喘、药物过敏反应、荨麻疹、血管神经性水肿、花粉症等。
　　2.寄生虫病如血吸虫、肺吸虫、华支睾吸虫、丝虫等感染；组织内寄生者嗜酸粒细胞增多较肠道寄生虫者更为显著。
　　3.皮肤病如湿疹、剥脱性皮炎、天疱疮等。
　　4.血液病如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、嗜酸粒细胞白血病等。
　　5.某些恶性肿瘤尤其是肿瘤转移或有坏死灶者。
　　6.某些传染病如猩红热等。
　　7.结缔组织病如结节性多动脉炎等。
　　8.高嗜酸粒细胞综合征。
　　9.其它如脑垂体前叶功能减退症、肾上腺皮质功能减退症等。
　　
　

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　　四、淋巴细胞增多
　　（一）诊断标准外周血淋巴细胞绝对值超过4.0×109／L称为淋巴细胞增多；绝对值≥l5×l09／L为高度增多。
　　（二）常见原因
　　1.感染主要是病毒感染，如麻疹、风疹、水痘、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、病毒性肝炎等。也可见于百日咳杆菌、结核杆菌、布氏杆菌、梅毒螺旋体等感染。
　　2.淋巴细胞白血病、淋巴瘤。
　　3.急性传染病恢复期。
　　4.组织器官移植后的排异反应。
　　

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　　五、异形淋巴细胞
　　正常人外周血中偶尔可见到一种形态变异的不典型的淋巴细胞，称为异形淋巴细胞，一般不超过2%。异形淋巴细胞增多可见于：
　　（一）感染引起淋巴细胞增多的病毒感染均可出现异形淋巴细胞增多，尤见于传染性单核细胞增多症。某些细菌、螺旋体、立克次体、原虫（如疟原虫）等感染也可出现异形淋巴细胞增多。
　　（二）药物过敏。
　　（三）输血、血液透析或体外循环术后。
　　（四）其它如免疫性疾病、粒细胞缺乏症、放射治疗后等。
　　六、单核细胞增多
　　（一）诊断标准外周血中单核细胞绝对值超过0.8×109／I。称为单核细胞增多。
　　（二）常见原因
　　1.某些感染如疟疾、黑热病、结核病、亚急性感染性心内膜炎等。
　　2.血液病如单核细胞白血病、粒细胞缺乏症恢复期、恶性组织细胞病、骨髓增生异常
　　综合征等。
　　3.急性传染病或急性感染恢复期。
　　七、红细胞增多
　　（一）诊断标准单位容积血液中红细胞数和血红蛋白量超过参考值的高限。一般经多次检查，成人男性红细胞>6.0×1012／L，血红蛋白>170g／L；成年女性红细胞>5.5×109／L，血红蛋白>160g／L即为增多。
　　（二）分类与病因
　　1.相对性增多血浆容量减少，使红细胞容量相对增加。见于呕吐、腹泻、大量出汗、大面积灼伤、尿崩症、肾上腺皮质功能减退、甲状腺危象、糖尿病酮症酸中毒等。
　　2.绝对性增多
　　（1）继发性红细胞增多症：见于高原地区居民、严重的心肺疾患、携氧能力低的异常血红蛋白病等，血氧饱和度低，使红细胞生成素代偿性增加所致；肾癌、肝细胞癌、子宫肌瘤、卵巢癌、多囊肾等，促红细胞生成素非代偿性增多，也可引起继发性红细胞增多。
　　（2）真性红细胞增多症。
　　八、血小板增多
　　（一）诊断标准多次检查外周血血小板数超过400×109／L称为血小板增多。
　　（二）常见原因
　　1.原发性增多见于骨髓增殖性疾病（慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症）。
　　2.反应性增多见于急、慢性炎症、缺铁性贫血、急性失血、癌症患者等。

yanshoufeng · 发表于 2009-1-17 10:27:39

第三十四单元　出血性疾病

　　 一、概述
　　（一）定义出血性疾病是止血功能障碍所引起的自发性出血或损伤后难以止血的一类疾病。
　　（二）分类止血机能包括：血管壁，血小板，凝血因子。
　　出血性疾病按发病机制分为以下三类：
　　1. 血管壁功能异常
　　（1）遗传性：遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。
　　（2）获得性：过敏性紫癜、维生素C缺乏、老年性紫癜。
　　2.血小板异常
　　（1）血小板减少：①血小板生成减少：再生障碍性贫血、白血病、放射线损伤、药物等；②血小板破坏过多：特发性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、病毒感染等；③血小板消耗过多：弥散性血管内凝血（DIC）。④血小板分布异常：如脾肿大等。
　　（2）血小板功能缺陷：①遗传性：血小板无力症等；②继发性：继发于药物、尿毒症、肝病等。
　　3.凝血异常
　　（1）凝血因子缺陷：①遗传性：血友病及其它凝血因子缺乏症、②获得性：严重肝病、维生素K缺乏、DIC等。
　　（2）循环中抗凝物质增多：因子Ⅷ抗体、因子Ⅸ抗体、肝素样抗凝物质、抗凝药物治疗。
　　（3）纤维蛋白溶解亢进原发性纤溶及DIC所致的继发性纤溶。
　　（三）实验室检查
　　1.反映血管因素所致出血：束臂试验；甲皱毛细血管镜：甲床微血管排列，形态，血流速等；出血时间（BT）：反映血小板能否聚集，粘附于受损血管壁。
　　2.反映血小板因素所致出血：血小板计数；粘附,聚集功能；血块回缩试验；PF3测定；
　　PAIg测定。
　　3.反映凝血功能试验
　　反映内源凝血系统功能：凝血时间（CT），白陶土部分凝血活酶时间测定（KPTT）；
　　反映外源凝血系统功能：凝血酶原时间（PT）；
　　反映第三阶段凝血功能：血浆纤维蛋白原测定；
　　反映纤维蛋白溶解实验：乙醇胶实验，鱼精蛋白副凝实验，D－二聚体，凝血酶时间测定（TT）；
　　反映抗凝血功能：抗凝血酶活性；蛋白C抗原测定。
　　（四）诊断
　　原则：先常见病后少见病。
　　先确定属于管血小板/凝血障碍，再判断具体环节的质/量异常，进一步判断是先天/遗传/获得性。
　　二、过敏性紫癜
　　（一）定义　机体对某些致敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、使小动脉和毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。
　　（二）临床表现
　　1.病前1～3周常有呼吸道感染史。
　　2.皮肤紫癜最常见。紫癜的特点：双下肢及臀部多见，对称分布，大小不等。
　　3.常反复发作。
　　4.可伴有关节痛、腹痛、黑便、血尿等。
　　根据病变累及的部位及临床表现可分为皮肤型（紫癜型）、关节型、腹型、肾型、混合型等。
　　（三）诊断　典型的临床表现，血小板计数正常，凝血象检查正常。
　　（四）鉴别诊断　有时需与急腹症、关节炎、肾炎等鉴别。

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　　（五）治疗
　　1.如发现致病因素应积极去除。
　　2.一般治疗　可给以抗组胺类药物，如异丙嗪等；为降低毛细血管通透性，可用维生素C、路丁等；腹痛等可用解痉剂。
　　3.肾上腺皮质激素　可改善毛细血管通透性，减轻血管炎和组织水肿，改善腹痛及关节症状，但不能改善病程，也不能预防肾炎并发症的发生。
　　三、特发性（免疫性）血小板减少性紫瘢
　　（一）定义　特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP），属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍。临床上分急性型和慢性型。急性型多见于儿童，慢性型好发于女性。
　　（二）临床表现　皮肤淤点、淤斑，可伴有鼻出血、牙龈出血、女性常有月经量过多。
　　（三）诊断标准
　　1.多次化验检查血小板计数减少。
　　2.脾不增大或仅轻度增大。
　　3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。
　　4.以下五点中应具备任何一点：①泼尼松治疗有效；②切脾治疗有效；③PAIgG增多；④PAC3增多；⑤血小板寿命测定缩短。
　　5.排除继发性血小板减少症。

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　　（四）治疗
　　1.肾上腺糖皮质激素　为首选药物。
　　其作用机制为：①减少血小板抗体的生成，抑制抗体与血小板的结合，阻滞单核-巨噬细胞对结合抗体的血小板的清除作用，使血小板寿命延长；②降低毛细血管脆性，改善出血症状；③可能有刺激骨髓造血的作用。
　　常用泼尼松，剂量为每天1～2mg／kg。待血小板恢复正常或接近正常后逐渐缓慢减量，维持治疗3～6个月。
　　2.脾切除　是治疗本病的有效方法之一。
　　其机制为减少了血小板抗体的产生和去除了血小板破坏的主要场所。
　　脾切除的指征为：①糖皮质激素治疗无效者；②糖皮质激素依赖；③对糖皮质激素应用有禁忌者；④51Cr核素标记扫描显示血小板主要在脾脏破坏者。
　　脾切除的相对禁忌证有：①ITP首次发作者，尤其是儿童；②患有心脏病等严重疾病不能耐受手术者；③妊娠期妇女；④年龄小于2岁者。
　　3.免疫抑制剂治疗一般不作首选治疗。
　　其应用指征为：①对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者；②不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者；③初治后数月或数年复发者。
　　常用药物：长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤。
　　4.大剂量丙种球蛋白　每天0.2～0.4g／kg，静脉滴注，连用5天，适用于严重出血、手术或分娩前，以快速提高血小板数。
　　5.严重出血危及生命或需进行各种手术者，可考虑输注血小板悬液。
　　四、弥散性血管内凝血
　　（一）定义　弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC）是许多疾病发展过程中的一种复杂的病理过程，是一组严重的出血综合征。其特点是在某些致病因素作用下，首先出现短暂的高凝状态，形成广泛微血栓，继而出现消耗性低凝状态并继发纤溶亢进。
　　（二）病因　可诱发DIC的常见病因依次为：
　　1.感染。
　　2.恶性肿瘤，急性早幼粒细胞白血病等。
　　3.产科意外：如羊水栓塞、胎盘早期剥离、妊娠毒血症、死胎滞留、高渗盐水流产等。
　　4.手术及外伤。
　　5.其它急重型病：急性溶血、急性坏死性胰腺炎、急性肝坏死、肝硬化、急性肾小管坏死、中暑、酸中毒、休克、窒息等。
　　（三）临床表现
　　1.出血　是最突出的表现，皮肤黏膜出血，内脏出血等颅内出血是致死的主要原因。
　　2.微血管栓塞　可发生在全身各脏器，导致受累脏器功能障碍。如肺栓塞可出现呼吸困难；脑栓塞出现神志变化；肝受累可出现黄疽等；肾受累可出现蛋白尿、少尿等。
　　3.微循环障碍　导致一过性或持久性低血压或休克。
　　4.微血管病性溶血红细胞　在通过有微血栓形成的管腔时受机械损伤而破碎，血涂片中可见盔形、多角形和三角形等红细胞碎片。
　　根据发病缓急、病情轻重，DIC可分为急性和慢性两型。
　　（四）诊断要点
　　1.临床表现
　　（1）存在易引起DIC的基础疾病。
　　（2）有下列两项以上临床表现：①多发性出血倾向；②不易用原发病解释的微循环衰竭或休克③多发性血管栓塞的症状或体征，如皮肤、皮下组织、黏膜栓塞坏死及早期出现的肾、肺、脑等脏器功能不全。
　　2.实验室检查同时有下列三项以上异常：
　　（1）血小板计数低于100×109／L或进行性下降。
　　（2）血浆纤维蛋白原含量<1.5 g／L或进行性下降，或>4g／L。
　　（3）PT缩短或延长3s以上或呈动态变化。
　　（4）纤溶酶原含量及活性降低。
　　（5）抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）含量及活性降低。
　　（6）血浆凝血因子Ⅷ：C活性低于50%（肝病者为必备项目）。
　　（7）3P试验阳性，或血浆FDP>20mg／L，或D-二聚体水平升高。

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　　（五）治疗原则
　　1.消除诱因，治疗原发病　为终止DIC的根本措施
　　2.肝素的应用应用指征为：①DIC高凝期；②病因不能及时去除，DIC过程未终止者；③围手术期为防止促凝物质进入血循环而加重DIC④在补充凝血因子或用纤溶抑制剂时酌情合用。
　　3.补充凝血因子和血小板。
　　4.抗血小板药物　适用于轻型DIC、可选用双嘧达莫、阿司匹林等。
　　5.抗纤溶治疗　一般仅在继发性纤溶亢进期与肝素同时应用。常用的药物有6-氨基己酸、止血芳酸、止血环酸等。DIC高凝期和有肉眼血尿者禁用。
　　习　题
　　1.女患,35岁,一年反复皮肤出现出血点,鼻衄,月经量多，肝脾无肿大。Hb 90g/L,MCV 70fL, PLT 45×109/L,WBC 8.7×109/L。最可能的诊断是：
　　A.再生障碍性贫血
　　B.缺铁性贫血
　　C.特发性血小板减少性紫癜
　　D.急性白血病
　　E.维生素K缺乏
　　【答疑编号：21340101】
　　正确答案：C
　　2.为确诊,哪项检查最关键：
　　A.红细胞形态
　　B.血清铁
　　C.血清铁蛋白
　　D.腹部B超
　　E.骨髓穿刺
　　【答疑编号：21340102】
　　正确答案：E
　　3.男性,15岁, 自幼有出血倾向。化验:血小板计数150×109/L,出血时间3分,凝血时间30分、正常对照10分。血块退缩良好。血浆凝血酶原时间13秒、正常对照11秒。白陶土部份凝血活酶时间80秒、正常对照44秒。以上检查结果符合：
　　A.凝血活酶生成障碍
　　B.凝血酶生成障碍
　　C.纤维蛋白形成障碍
　　D.血小板质的异常
　　E.血管壁异常
　　【答疑编号：21340103】
　　正确答案：A
　　4.18岁男性,因高热咳嗽二周,近两天鼻衄、呕血而来急诊,体检：皮肤有片状瘀斑,白细胞16×109/L,中性粒细胞0.90,血红蛋白70g/L,血小板12×109/L,凝血酶原时间19秒（正常对照13秒）,纤维蛋白原1g/L, D-二聚体升高，尿红细胞++, 最可能的诊断是：
　　A.特发性血小板减少性紫癜
　　B.EVANS综合征
　　C.溶血性尿毒综合征
　　D.血栓性血小板减少性紫癜
　　E.播散性血管内凝血
　　【答疑编号：21340104】
　　正确答案：E
　　5.男性,40岁,确诊慢性肝炎5年,发现腹水征,近2月牙龈出血,鼻出血,皮肤散在瘀斑住院。体检：慢性病容,巩膜黄染,脾肋下5cm,移动性浊音（+）,病人有明显的出血倾向。最主要原因是：
　　A.脾功能亢进致血小板减少
　　B.胆道梗阻致维生素K吸收障碍
　　C.肝脏对凝血因子合成障碍
　　D.血中有抗凝物质
　　E.肝病引起获得性血小板功能障碍
　　【答疑编号：21340105】
　　正确答案：C
　　6.25岁,女性, 因一个月来牙龈出血,皮肤瘀斑住院,化验血小板32×109/L, Hb120g/L,WBC5.6×109/L,分类正常,骨髓增生活跃,粒红比例正常,巨核细胞86个（幼稚型10个,颗粒型50个,产板型10个,裸核型16个）,抗核抗体阴性,用皮质激素治疗3天后出血明显好转,其作用机制中最不可能的是：
　　A.降低毛细血管通透性
　　B.升高血小板数
　　C.改善血小板功能
　　D.抑制脾脏产生抗体
　　E.改善凝血功能
　　【答疑编号：21340106】
　　正确答案：E
　　7.男性,16岁, 自幼外伤后容易引起出血,严重时关节肿痛,近一周拨牙时出血不止。检查：血小板150×109/L,出血时间正常,凝血时间延长,凝血酶原时间正常,APTT延长,凝血酶原消耗（PCT）不良。最可能是哪类疾病：
　　A.血管性疾病
　　B.血小板疾病
　　C.凝血因子缺乏疾病
　　D.纤溶亢进
　　E.抗凝物增多
　　【答疑编号：21340107】
　　正确答案：C
　　8.女性45岁,发热、咳嗽5天,皮肤大块紫斑1天,体检体温38℃,脾助下2cm。Hb 90g/L,白细胞14.0×109/L，血片早幼粒细胞0.36，PLT 23×109/L, 凝血酶原时间18秒（对照12秒）, 血浆鱼精蛋白副凝试验（3P试验）阳性,纤维蛋白原1.4g/L。最可能的诊断是：
　　A.肺炎并发DIC
　　B.再生障碍性贫血
　　C.药物所致血小板减少
　　D.急性早幼粒细胞白血病并发DIC
　　E.维生素K缺乏
　　【答疑编号：21340108】
　　正确答案：D

yanshoufeng · 发表于 2009-1-17 10:28:34

第三十三单元　淋巴瘤

　　一、基本病理分类
　　淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病（何杰金）（Hodgkin's Disease）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin's Lymphoma）两大类。
　　二、临床表现
　　原发部位多在淋巴结，首发症常是无痛性浅表淋巴结肿大。肿大淋巴结可互相粘连，融合，触诊有如硬橡皮样感觉。深部淋巴结如纵隔、腹膜后淋巴结肿大可压迫邻近器官，表现为压迫症状。也可在结外的淋巴组织，例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。
　　有些患者有全身症状，如发热、盗汗及消瘦症状。
　　
　　三、淋巴瘤的诊断
　　主要依靠活检病理检查。
　　病理检查发现里-斯细胞（Reed-Sternberg cell、RS细胞、镜影细胞）是诊断霍奇金病的重要特征。
　　霍奇金病的组织学分型可分为：淋巴细胞为主型；结节硬化；混合细胞型；淋也细胞耗竭型。

非藿奇金淋巴瘤分型比较复杂
　　

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　　　　　　WHO（2001）年淋巴组织肿瘤分型方案
　　滤泡性淋巴瘤　　　　　　　　（B细胞淋巴瘤，惰性淋巴瘤）
　　弥漫大B细胞淋巴瘤　　　　　（B细胞淋巴瘤，侵袭性淋巴瘤）
　　套细胞淋巴瘤　　　　　　　　（B细胞淋巴瘤）
　　血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（T细胞淋巴瘤，侵袭性淋巴瘤）
　　周围T细胞淋巴瘤
　　……
　　
　　四、临床分期
　　1970年Ann Arbor临床分期法，主要用于霍奇金病，非霍奇金淋巴瘤可参考应用：
　　Ⅰ期：病变仅限于一个淋巴结区（Ⅰ）或淋巴结外单一器官（ⅠE）；
　　Ⅱ期：病变累及横膈同一侧二个或更多淋巴结区（Ⅱ），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（ⅡE）；
　　Ⅲ期：膈上下都已有淋巴结病变（Ⅲ），可以同时伴有脾累及（Ⅲs）或淋巴结以外某一器官受累，加上膈两侧淋巴结受累（Ⅲ E）Ⅳ期：病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位，如累及肺、肝及骨髓等。
　　所有各期又可按患者有全身症状（如发热达38℃以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻1/10或更多）为B组，无全身症状为A组。
　　诊断举例：非霍奇金淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤Ⅱ期B。
　　
　　五、治疗原则和常用化疗方案
　　化疗作用于全身组织器官，毒副作用大。局部放疗作用于局部病变，毒副作用小。
　　（一）治疗原则
　　霍奇金病（HL）治疗原则：由于HL播散方式是从原发部位向邻近淋巴结依次转移。因此临床分期I A或ⅡA选用扩大照射，IB和ⅡB以上宜化疗联合局部放疗。
　　非霍奇金淋巴瘤（NHL）治疗原则：NHL播散方式是跳跃性播散且易结外侵犯。因此以化疗联合放疗为主要方法。
　　（二）常用化疗方案
　　HL首选MOPP方案（氮芥、长春新碱、甲基苄肼和泼尼松）。
　　NHL首选CHOP方案（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松）。
　　（三）生物治疗：由于大部分NHL为B细胞性，而且其中90%表达CD20，因此可应用CD20单抗（美罗华）联合化疗，较单纯化疗进一步提高生存率。常用的联合方案是R-CHOP。
　　1.男患，55岁，右颈部包块三个月，经抗结核治疗不见效入院。活检诊断为非霍奇金淋巴瘤，其他部位未发现淋巴结，脾肋下5cm，肝未触及，骨髓穿刺涂片内有0.10淋巴瘤细胞，最适宜的治疗方案是：
　　A.颈部淋巴结摘除
　　B.颈部淋巴结放疗
　　C.全淋巴结照射
　　D.联合化疗
　　E.脾切除
　　【答疑编号：21330101】
　　正确方法：D
　　2.患者，女，32岁，颈左侧淋巴结肿大半年，间歇性发热伴眼黄一个月，胸片：右胸腔积液，腹部B超：肝，脾肿大，盆腔淋巴结肿大。淋巴结病理诊断非何杰金淋巴瘤，最好采取哪种治疗方案：
　　A.局部照射
　　B.扩大照射
　　C.全淋巴结照射
　　D.全淋巴结照射+化疗
　　E.化疗为主，局部照射辅助
　　【答疑编号：21330102】
　　正确方法：E
　　3.男性，25岁，工人。发现左侧颈部肿物一个月，呈鸡蛋等大小，无疼痛感。检查发现纵隔及肠系膜淋巴结肿大，颈部肿物病理诊断为“霍奇金氏病”适合于如下何种化疗方案？
　　A.MOPP
　　B.CHOP
　　C.COP
　　D.M-BACB
　　E.MACOP-BA
　　【答疑编号：21330103】
　　正确方法：A
　　4.男性62岁，颈部淋巴结肿大，间断发热3个月，体检脾肋下4cm，颈部淋巴结活检为淋巴结正常结构破坏，并见到里-斯细胞。
　　此患首选的治疗为：
　　A.脾切除
　　B.全淋巴结照射
　　C.MOPP化疗+照射
　　D.颈部淋巴结切除
　　E.免疫抑制剂治疗
　　【答疑编号：21330104】
　　正确方法：C
　　5.一位32岁男性，不规则低热2月余，伴纳差，消瘦，盗汗，住院。查体：左颈部触及花生仁样大小淋巴结3个，质硬无压痛，肝脾未触及，右侧腹股沟触及蚕豆大小淋巴结2个，质韧。临床上怀疑为恶性淋巴瘤，最合适的诊断方法是：
　　A.淋巴结穿刺涂片
　　B.淋巴结组织检查
　　C.骨髓检查
　　D.胸腹腔CT检查
　　E.剖腹探查
　　【答疑编号：21330105】
　　正确方法：B
　　6.若确认为非何杰金淋巴瘤，其临床分期是：
　　A.ⅡB
　　B.ⅢA
　　C.ⅢB
　　D.ⅣA
　　E.ⅣB
　　【答疑编号：21330106】
　　正确方法：C
　　7.某女，39岁，农民，近2个月来发热，并周身不适，体重减轻，体检发现两侧颈部多个肿大淋巴结，并脾大。腹腔CT亦可见肿大淋巴结，骨髓像正常，淋巴结病理确诊为非霍奇金淋巴瘤该患的临床分期是？
　　A.ⅡA
　　B.ⅡB
　　C.ⅡSA
　　D.ⅢSB
　　E.ⅣB
　　【答疑编号：21330107】
　　正确方法：D
　　8.治疗方法为：
　　A.化疗
　　B.放射治疗
　　C.化疗加放射治疗
　　D.先放疗后化疗
　　E.先化疗后放疗
　　【答疑编号：21330108】
　　正确方法：A

yanshoufeng · 发表于 2009-1-17 10:29:43

第三十二单元　白血病

　　一、急性白血病
　　急性白血病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种器官组织，使正常造血受抑制。
　　（一）FAB分类
　　1976年法美英三国（FAB）协作组制订了急性白血病分型诊断标准。根据主要受累的细胞系列将急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病（简称急淋）和急性非淋巴细胞白血病（简称急非淋）二类，这二类又可分为许多亚型。
　　

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　　1.急性非淋巴细胞白血病按照FAB分类为以下亚型：
　　①急性粒细胞白血病（简称急粒）未分化型（M1）；
　　②急性粒细胞白血病部分分化型（M2）；
　　③急性早幼粒细胞白血病（M3）；
　　④急性粒-单核细胞白血病（简称急粒单）（M4）；
　　⑤急性单核细胞白血病（简称急单）（M5）；
　　⑥红白血病（M6）；
　　⑦急性巨核细胞白血病（M7）。
　　2.急性淋巴细胞白血病　可按白血病细胞形态分为3个亚型：L1型、L2型和L3型。
　　（二）病因
　　辐射；化学因素：苯、化疗药物、乙双吗啉；病毒：人类T淋巴细胞白血病/淋巴瘤病毒；遗传。
　　（三）临床表现
　　正常造血抑制：贫血、出血、感染。
　　白血病细胞恶性增殖，器官和组织浸润：①淋巴结和肝脾肿大；②骨痛；③眼部浸润粒细胞肉瘤或绿色瘤；④牙龈和皮肤浸润；⑤中枢神经系统白血病；⑥睾丸浸润。
　　（四）实验室检查：
　　1.血象　贫血；血小板减少；白细胞计数可减少，亦可增高。
　　白细胞增多时血片分类可见正常的白细胞减少，而可见形态为原始幼稚的白血病细胞，甚至可达90％以上，白细胞数超过100×109/L，称高白细胞性白血病。
　　2.骨髓象　骨髓象为显著增生或极度增生，白血病性原始和（早）幼细胞至少在30％以上，细胞都停滞在原始和（早）幼细胞阶段，正常幼红细胞和巨核细胞显著减少。
　　根据白血病原始细胞形态异常，做出FAB诊断。
　　Auer小体可见于急非淋白血病细胞浆内，但不见于急淋白血病

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　　3.细胞化学染色在分型中的意义　由于白血病细胞形态不典型，鉴别各类白血病，需要借助于细胞化学染色。最有价值的是过氧化物酶（POX）和非特异性酯酶（NSE）染色，糖原染色（PAS）。

　　　　　　　　染色体异常　　　　　　　基因异常
　　M2　　t（8；21）（q22；q22）　　　　AML1-ETO
　　M3　　t（15；17）（q22；q21）　　　PML-RARa
　　（五）治疗原则　主要采用联合化疗。
　　化疗策略是尽早尽快减少白血病细胞，使机体恢复正常造血，达到完全缓解，称诱导缓解治疗。
　　完全缓解：白血病的症状和体征消失，血象Hb≥100g/L，PLT≥100×109/L，N≥1.5×109/L，血片中找不到白血病细胞，骨髓象基本正常，骨髓中原始和（早）幼细胞<5％。
　　达到完全缓解后，患者体内仍残留相当数量白血病细胞，因此缓解开始后仍需采用反复巩固和强化化疗。

　　（六）常规化疗方案
　　急淋：VP；VDP；VDLP方案（长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶加泼尼松）等。
　　急非淋白血病：DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）；HA方案（三尖杉酯碱+阿糖胞苷）。
　　化疗药物难以通过血脑屏障，尚需鞘内注射甲氨蝶呤（MTX）预防或治疗中枢神经系统白血病。
　　化疗药物难以通过血睾屏障，需放疗治疗睾丸浸润。
　　支持疗法：成分输血；抗菌素；促进造血恢复：G-CSF；维持营养；防治尿酸性肾病：补液利尿，别嘌呤醇。
　　急性早幼粒细胞白血病M3
　　急性早幼粒细胞白血病M3的特点：有特异性染色体异常t（15；17）和特异性异常基因（q22；q21）PML-RARa。发病时和诱导缓解期容易发生DIC。全反式维甲酸和砷剂是有效的诱导缓解和维持治疗方法，与常规化疗DA方案等联合治疗后，长期生存率明显高于其他类型白血病。
　　异基因造血干细胞移植指征：因常规化疗后仍有相当大一部分患者复发，因此需要造血干细胞移植。移植适应症：成人急淋、高危型儿童急淋、除急性早幼粒细胞白血病以外的急非淋，第一次完全缓解期内，有HLA配型相合的供髓者，患者年龄控制在50岁以下。
　　1.患者男性21岁，主诉发烧，鼻衄十天，体检，胸骨下1/3压痛，骨髓检查：原始细胞95%，过氧化物酶染色（POX）阳性，染色体检查未见异常核型，选哪种治疗方案最佳？
　　A.VP
　　B.COP
　　C.HOAP
　　D.DA
　　E.VMP
　　【答疑编号：21320101】
　　正确答案：D
　　2.女性18岁，发热半月，皮肤粘膜出血1周，查血红蛋白60g/L，骨髓检查，原始粒细胞50%，其引起贫血的主要原因是：
　　A.造血原料不足
　　B.出血
　　C.红细胞寿命缩短
　　D.造血功能抑制
　　E.无效红细胞生成
　　【答疑编号：21320102】
　　正确答案：D
　　3.患者18岁，发热，鼻衄一周入院。体检：胸骨体中下段压痛，脾肋下2cm。血液检查：血红蛋白80g/L，血小板50×109/L，白细胞20×109/L。骨髓检查：原始细胞占80%，细胞化学染色：苏丹黑（SB）阳性，过氧化物酶（POX），阳性，非特异性酯酶（NSE）阳性，氟化钠抑制试验（NaF）被抑制。应考虑的诊断是：
　　A.急性淋巴细胞白血病（L1）
　　B.急性粒细胞白血病（M2）
　　C.急性早幼粒细胞白血病（M3）
　　D.急性单核细胞白血病（M4）
　　E.急性红白血病（M6）
　　【答疑编号：21320103】
　　正确答案：D
　　4.急性早幼粒细胞白血病（M3）的染色体异常为
　　A.t（8；21）（q22；q22）
　　B.t（15；17）（q22；q21）
　　C.t（8；14）（q24；q32）
　　D.t（9；22）（q34；q32）
　　E.t（4；11）（q22；q23）
　　【答疑编号：21320104】
　　正确答案：B
　　5.急性早幼粒细胞白血病（M3）首选下列哪种药物治疗？
　　A.羟基脲
　　B.格列卫
　　C.反式维甲酸
　　D.干扰素
　　E.瘤可宁
　　【答疑编号：21320105】
　　正确答案：C
　　6.32岁，男性，乏力，高热，鼻衄五天来急诊。血常规：Hb60g/L，WBC25×109/L，幼稚细胞占0.35，血小板30×109/L，骨髓中原始细胞占0.90以上，可见Auer小体，最可能的诊断是
　　A.急性白血病
　　B.急性再障
　　C.急性特发性血小板减少性紫癜
　　D.伊文思综合症
　　E.恶性淋巴瘤
　　【答疑编号：21320106】
　　正确答案：A
　　7.哪种治疗方案最佳？
　　A.VP
　　B.DA
　　C.VMP
　　D.COP
　　E.COAP
　　【答疑编号：21320107】
　　正确答案：B
　　8.男性14岁，发热，咽痛伴齿龈出血一周来急诊。体检：浅表淋巴结肿大，肝肋下1cm，脾肋下3cm，胸骨压痛（+），Hb80g/L，WBC18.2×109/L，血小板54×109/L，骨髓增生活跃，原始细胞占60%，糖原染色阳性粗颗粒，血清和尿溶菌酶减低。
　　患者的诊断是：
　　A.急性单核细胞白血病
　　B.急性红白血病
　　C.急性早幼粒细胞白血病
　　D.急性淋巴细胞白血病
　　E.急性粒细胞白血病
　　【答疑编号：21320108】
　　正确答案：D
　　9.男性31岁，因发热，齿龈与鼻腔出血，黑便一周入院，皮肤粘膜弥漫瘀点和大片瘀斑，Hb70g/L，WBC1.0×109/L，幼稚细胞50%，血小板24×109/L，骨髓增生明显活跃，异型幼稚细胞80%，并可见成堆棒状小体，过氧化酶染色阳性，基因检查发现AML1-ETO阳性。
　　患者的诊断是：
　　A.急性单核细胞白血病
　　B.急性红白血病
　　C.急性早幼粒细胞白血病
　　D.急性淋巴细胞白血病
　　E.急性粒细胞白血病M2
　　【答疑编号：21320109】
　　正确答案：E
　　
　　二、慢性粒细胞白血病
　　慢性粒细胞白血病造血干细胞恶性克隆性疾病。表现为持续性进行性外周WBC升高，分类中有不同分化阶段的粒细胞，以中性粒细胞为主，脾大为主要体征。90%以上的患者在受累细胞系中可找到Ph1染色体和BCR/ABL融合基因。
　　（一）临床表现
　　慢性期：脾大，WBC升高
　　
　　（二）实验室检查：
　　1.血象：WBC明显升高
　　分类：慢性期：中晚幼粒细胞为主，原始和早幼粒细胞＜5%；
　　加速期：原始粒细胞≥10%或原始粒细胞+早幼粒细胞≥20%；
　　急变期：原始粒细胞+早幼粒细胞≥30%。
　　2.外周血中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性下降。
　　3.骨髓象：增生明显或极度活跃。
　　慢性期：原始和早幼粒细胞＜5%；
　　加速期：原始粒细胞+早幼粒细胞≥20%；
　　急变期：原始粒细胞+早幼粒细胞≥30%。
　　4.染色体异常：Ph1染色体，t（9；21）（q34；q11）。
　　5.基因：BCR/ABL基因。

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　　（三）治疗
　　甲磺酸伊马替尼（格列卫）：显著延长生存期；
　　异基因造血干细胞移植：可能彻底治愈；
　　α-干扰素；
　　羟基脲，阿糖胞苷，马利兰。
　　三、骨髓增生异常综合征
　　骨髓增生异常综合征（MDS）是一种造血干细胞克隆性疾病，并以外周血细胞减少，骨髓出现病态造血为特点。这些表现可渐进发展，导致细胞减少加剧，部分病例可转化为急性白血病。男女均可发病，男性多于女性，大多发生于中老年，但最近诊断的儿童病例有所增加。
　　（一）分型
　　FAB组根据血象和骨髓象改变将MDS分为5个类型：即难治性贫血（RA）、伴有环形铁粒幼细胞的难治性贫血（RAS）、伴原始细胞增多的难治性贫血（RAEB）、转变中的伴原始细胞增多的难治性贫血（RAEB-T）、慢性粒单核细胞白血病（CMML）。
　　（二）实验室和辅助检查
　　1.血象　全细胞减少，或任一，二系细胞减少，可有巨大红细胞，巨大血小板，有核红细胞等病态造血表现。
　　2.骨髓象　有三系或二系，或任一系血细胞的病态造血，或是淋巴样小巨核细胞。
　　1.农民，女性50岁，家中生活困难。3年前已确诊为慢性粒细胞白血病，间断地服羟基脲治疗。近半月来不规则发热，全身关节痛，乏力进行性加重。体检见皮肤出血点，胸骨压痛，肝肋下4cm，脾下界抵盆腔。血片分类：原始粒细胞0.6，早幼粒细胞0.08。对该病人采取哪种处理方式为妥？
　　A.向家属说清病情及预后，量力而治
　　B.大剂量化疗
　　C.动员其家属倾全力筹钱进行造血干细胞移植治疗
　　D.常规剂量化疗
　　E.拒绝治疗
　　【答疑编号：21320110】
　　正确答案：A
　　2.男性，35岁。皮肤苍白，乏力，多汗3个月，脾大平脐。骨髓象：原粒细胞0.06，早幼粒细胞0.15，嗜酸及嗜碱性粒细胞增多。碱性磷酸酶积分（NAP）阴性。该患进行染色体检查最可能的染色体异常是：
　　A.t（15；17）
　　B.t（8；14）
　　C.t（9；22）（q34；q11）
　　D.t（8；21）（q22；q22）
　　E.16号染色体结构异常
　　【答疑编号：21320111】
　　正确答案：C
　　3.慢粒患者，下列哪一项临床表现或实验室检查可确定慢性粒细胞白血病加速期：
　　A.发热38℃，盗汗
　　B.WBC>50×109/L
　　C.脾大
　　D.外周血出现嗜酸细胞增多
　　E.血或骨髓原始细胞>10%
　　【答疑编号：21320112】
　　正确答案：E
　　4.关于中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）临床意义哪项说法是错误的？
　　A.慢粒时NAP活性降低，
　　B.化脓性感染时NAP活性增强
　　C.急性白血病NAP活性降低
　　D.而类白血病反应时则增强
　　E.再生障碍性贫血病人NAP活性不减低
　　【答疑编号：21320113】
　　正确答案：C
　　5.关于t（9；22）（q34；q11）的描述，哪项是错误的？
　　A.为慢粒的特征性染色体，可见于粒细胞，红细胞，单核及巨核细胞
　　B.一些急性淋巴细胞白血病患者也可出现这样的染色体改变
　　C.α-干扰素治疗可使慢粒患者这种细胞遗传学异常减少
　　D.慢粒急变患者中，可能会出现这种染色体改变以外的新的细胞遗传学改变
　　E.未检测到t（9；22）（q34；q11）则可排除慢粒
　　【答疑编号：21320114】
　　正确答案：E

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