急性白血病

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【概述】
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　　白血病是造血系统的恶性疾病，俗称“血癌”，是国内十大高发恶性肿瘤之一，其特点为造血组织中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生，并浸润体内各脏器、组织，导致正常造血细胞受抑制，产生各种症状，临床表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性，按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型，临床表现各有异同之处。可经中药及化疗，大部分可达缓解，也可骨髓移植治疗，一部分可长期存活甚至治愈。
" ~% E$ N( t  g5 t3 J　　我国白血病患者约为3～4人/10万人口，小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。据调查，我国＜10岁小儿白血病的发病率为2.28/10万，任何年龄均可发病，男性的发病率高于女性。一年四季均可发病，农村多于城市。近十余年来美国、日本、英国等国家白血病发生率和死亡率也有上升趋势，全世界约有24万急性白血病患者。
　　急性白血病属于中医学的“虚痨”、“血证”、“瘟病”等范畴。
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" R  W  @+ q  w. x- D# Y　　【病因】
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6 h' S* O& s/ k) b/ Q　　人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素，此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。
　　1、病毒 人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史，但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。其他类白血病尚无法证实其病毒因素，并不具有传染性。
　　2、电离辐射 电离辐射有致白血病作用，其作用与放射剂量大小和照射部位有关，一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。
　　3、化学物质 苯致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。
　　4、遗传因素 某些白血病发病与遗传因素有关。

　　【分型】
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( B$ H0 T; m- I; o# I0 P- k! S　　急性白血病在临床上分急性髓细胞白血病（Acute myeloblastic leukemia, AML）及急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphocytic Leukemia,ALL）

　　【临床表现】

9 L$ f. C+ h7 S+ i3 x. t　　1、 起病 白血病起病急骤或缓慢，儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括：发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力，面色苍白、劳累后心慌气短，食欲缺乏，体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外，少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。
# g$ q0 C& d5 [' g0 x2 U' U　　2、 发热和感染
　　A、 发热是白血病最常见的症状之一，可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染，其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见，肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到，感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。
　　B、 感染的病原体以细菌多见，在发病初期，以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险，巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎，须注意。
! m* @7 n$ y; a: B' K  Y　　3、 出血 出血亦是白血病的常见症状，出血部位可遍及全身，以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见，也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重，尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血（DIC）和颅内出血而死亡。
$ Z* [0 P+ T) F: T2 N　　4、 贫血 早期即可出现，少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血，以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病，但更多见老年AML病人，不少病人常以贫血为首发症状。
$ `% z: r( Q$ F0 Y& z4 ?& j3 ]0 O　　5、 白血病细胞浸润体征
　　A、 肝、脾肿大，淋巴结肿大
　　B、 神经系统：主要病变为出血和白血病浸润
5 a: i; P, f2 h* C. Y2 Z( B　　C、 骨与关节：骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一，ALL多见。
$ }$ L* W5 w- y/ `: z$ \　　D、 皮肤；可有特异性和非特异性皮肤损害二种，前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等，多见于成人单核细胞白血病，后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。
' D/ e( X8 z" Z8 M: u0 ?# j　　E、 口腔：齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5，严重者整个齿龈可极度增生，肿胀如海绵样、表面破溃易出血。
　　F、 心脏：大多数表现为心肌白血病浸润，出血及心外膜出血，心包积液等。
3 a, {; Z; i, q1 L3 z% t, L  T3 q　　G、 肾脏：白血病有肾脏病变者高达40%以上。
　　H、 胃肠系统：表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。
: n! y8 b; K- A　　I、 肺及胸膜：主要浸润肺泡壁和肺间隙，也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。
- ]" @, @( Y4 a　　J、 其他：子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱。男性病人可有性欲减退。
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　　【诊断标准】
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- N% Y+ ~+ q3 \) O　　1、 临床症状 急骤高热，进行性贫血或显著出血，周身酸痛乏力。
　　2、 体征 皮肤出血斑点，胸骨压痛，淋巴结、肝脾肿大。
2 G- C6 J) Z8 y　　3、 实验室：
% A( x: Z8 u: z7 N6 k; A+ |　　A、血象 白细胞总是明显增多（或减少），可出现原始或幼稚细胞。
　　B、骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下，原始细胞≥30%，可诊断为急性白血病；如骨髓有核红细胞≥50%，原始细胞占非红系细胞的比例≥30%，可诊断为急性红白血病。
　　鉴别诊断：
/ ^! ?5 u$ l" P# ^0 X; J" j! ?　　　A、再生障碍性贫血；
% \! }4 e" H6 ]　　　B、骨髓增生异常综合征；
　　　C、恶性组织细胞病；
8 _& P8 w7 s# a- o& b% y  U　　　D、特发性血小板减少性紫癜
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　　【 常规治疗】

3 P2 U# D1 J6 u) h& i6 y) \9 Y. C　　西医治疗主要是化疗，在使用化疗药物的同时，必须加强支持治疗，减少并发症，才能使病情好转至缓解，
: ?/ k7 D7 ]0 T" I" [( k. R% s3 x　　治疗分为三期
' q6 G- |/ t% L　　1、诱导缓解期治疗
　　2、巩固期治疗
% T. l2 n3 i5 M　　3、维持期治疗
　　难治性AML的定义为
3 n% N' u0 F) V- A' v　　1、初治病例对一线诱导治疗无效；
　　2、在首次缓解6个月内的早期复发；
) y* y5 p4 g' |  T　　3、采用与常用药物作用机理不同的抗白血病新药。对ALL可选用其他方案。

　　【预后与转归】
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　　急性白血病初治患者70%~90%经治疗，可达缓解，经巩固强化中西医结合治疗，可达长期无病生存甚至治愈。急性白血病是一种血液病中的急危重症，一部分病例因化疗耐药，效果不佳，并发症多者预后较差。应积极预防治疗并发症，提高机体抗病能力，以挽救患者生命。
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　　【难点与对策】

　　难点之一：如何减少白血病缓解后的复发
　　急性白血病患者缓解后，部分病人难以避免发生临床复发，这是医患双方共同关心的大问题，如何防治复发，延长生存期是治疗上的一大难点。应采取积极措施加以防治。首先是树立患者的信心，克服心理障碍，从精神上战胜疾病；鼓励坚持正规的治疗，这是争取持续缓解，防治复发，延长生存期的基础。但因患者的经济条件有限，对本病的认识上存在缺陷，临床上易受到轻视。即使是坚持了正规治疗，一部分患者亦难免复发，此与患者的生物学特性、体内残存的微小残留白血病细胞有密切相关，前者的改变有待基因治疗的研制成功，广泛应用于临床，可望从根本上消除疾病，防治复发；从消杀微小残留病着手，以克服复发，针对缓解后的患者常伴有气阴两虚的症候，予以植物药益气养阴，有扶正祛邪、杀灭残留白血病细胞的作用，有一定防治复发作用；予以间断服用一些中药解毒药以进一步清其余毒，杀灭残留邪气，在一定程度上对有些类型白血病可望达到攻克。

　　难点之二：如何防治白血病耐药问题
　　急性白血病对化疗药物产生耐药是导致治疗失败主要原因，是当前最难解决的问题之一。西医学在临床上采用钙离子拮抗剂、环胞素A等单用或联合应用有一定逆转效果，静脉给药效佳但毒副作用大，限制了临床应用，中医药如太白“七仙草”系列药物、雷公藤多甙等药在实验研究中显示了有效的苗头，可进一步深入开展临床研究，有望研制开发出新的防治耐药的药物，提高疗效，防治复发。中西医结合综合治疗是临床较为实用的办法，中西药物联合应用，多药交替序贯治疗，大剂量冲击治疗等方法可施用于临床，有望克服耐药，进一步提高疗效。
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　　【康复指导】
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　　1、预防 对接触放射性物质及苯等化学物品者，应加强劳动保护，定期检查血象，积极预防各种并发症，对于急性白血病的预后关系密切。
　　2、调理 生活调理 注意气候的影响，防病毒侵袭机体而诱发本病；避免接触某些毒物，甚用如保泰松、氯霉素、苯妥英钠等；治疗期间，应保持积极乐观的情绪。
　　３、 常用食疗方
! v4 J3 a9 o) a% C+ Q* d) ~1 N, L8 {　　A、 添髓防化饮：鹿血或鸡血30克，芦笋60克。按：同煮服食不拘时，具益血填髓之功。
' q( X+ E7 F0 }1 k' K9 c7 l5 R# u- D/ ]; H　　B、 退热食疗方：地骨皮露：地骨皮60克。按：蒸露饮服。地骨皮甘、淡、寒。
　　C、 止血食疗方：蚕豆花露：蚕豆花100克。按：蒸露食之。
　　D、 抗白血病：雄黄煮蛋；雄黄23克，鸡蛋2只。按；共煮熟，去壳食蛋。

　　【研究进展】
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- T. m! G, j" B9 P+ M　　西医研究：去近年来应用动物白血病模型来研究人类白血病的病因学、发病学等具有重要意义，应用物理、化学和生物性制癌因素诱发不同动物白血病进行了广泛深入的研究，但以白血病病毒病因学研究最为深入。进入20世纪80年代，
3 A- ^+ C) r: f: ]1 \　　　研究表明：承认T细胞白血病（ATL）的发病是由白血病病毒（HTLV-I）传染所引起。因此，当今国内外的研究动向表明把白血病作为研究人类肿瘤病毒病因最有希望的突破口之一。中医关于急性白血病的病因病机不外阴虚致病、因病致虚、虚实夹杂，或因正气不足而外感邪毒，或因邪毒外感而伤及正气，导致邪蕴血瘀，痰凝气结，正邪交争而发病。

　　【名医论坛】

! V. L: g9 q3 s/ M　　国医肿瘤研究所血液病学科带头人张林福认为用福星“康血宁”治疗，扶正祛邪病自消白血病科研组认为，化疗相当于“大毒治病”，衰其大半即可，不能太过。近年来所见到之急性白血病，绝大多数为已经接受化疗，而未获缓解患者，临床上表现出一派正气损伤之象。接受中医中药治疗时，多见面色无华、唇舌、淡白、形消气怯、脉象细数或濡数，采用福星“康血宁”及太白“七仙草”系列中草药治疗，以扶正气、清滋肾气、固涩止血、凉血止血，亦能获得缓解。

8 H; F' Z/ Z/ x3 V! Q- ^　　【成功案例】
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　　国医医案-------阴虚伴瘀血内结
　　国医病案号950568
: X# q5 ~' D8 H6 m4 D; |: D  w9 u　　郭某某，女，21岁。1995年3月4日初诊。
, |. p/ A& `+ P/ b- _　　于1994年12月29日在北京某医院诊为急性非淋白血病（M4），经住院应用化疗三个疗程，达部分缓解出院。症状：发热、面白乏力、身疼、纳差、腹胀、浮肿、头发脱落、淋巴结肿大，舌干红有瘀斑，脉细数涩。
　　[辨证]阴虚血热，瘀血内结。
, c* H0 p! h1 ?4 m& F" o　　[治法]养阴清热，活血化瘀。
　　[方药]康血宁V+康血宁辅药II（加减桃儿七、太白花、太白洋参等）
　　3月10日二诊：热退精神好转，上方加减后共服18剂，水煎一日一剂。
1 Z  ?& j) z2 R5 C7 r. c( W　　3月29日三诊：服上药18剂后，一切症状消失，面色红润，饮食改善，体重增加，长出新发。
　　血象：白细胞7.2×109/L血红蛋白157g/L,血小板114×109/L。上方加减后嘱继续服用，至1999年无任何不适症状，身体健康。
! I3 F/ n+ G6 M& F" j& u1 K( ^, `　　点评：本例患者，化疗后仍未达缓解，而致本虚标实之证，治疗辨证为阴虚血热，瘀血内结，故以桃儿七、太白花加等加减治之，以补阴血、退虚热。
　　二诊重点在于滋补阴血基础上，加强活血解毒，使毒除血长，身体自安，后再用，以扶正驱邪，巩固之，达到长期缓解生存。从西医观点看，太白洋参、桃儿七有良好免疫调节作用，可促使IL-2的产生激活LAK细胞。太白花辛温有毒，与组织中的羟基结合，使蛋白质失去活性，从而抑制白血病的增殖，所以起到了治疗白血病的作用，使病人处于长时间缓解状态。
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0 S1 C/ [* C6 q7 l& d3 G! q　　【经验与体会】
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+ y- S: g5 v" E5 c0 }$ A　　中医治疗白血病的优势在于：
　　1、 中医辨证论治，通过整体调节，改善患者症状，提高机体的抗病能力，有利于病人的恢复。
　　2、 中药对化疗药抗白血病具有减毒增效作用。在白血病的治疗上应加强中西医结合治疗，相互取长补短。以期通过以下几个措施，提高白血病人的远期生存率和生存质量。
8 V0 _3 K/ x* h' x' o　　A、 中药在预防和治疗化疗毒副反应方面有良好的作用
# M% D2 }6 T- I: f1 _$ ^　　B、 防止中枢神经系统白血病（CNS-L）的发生。化疗药物不易通过血脑屏障，且脑脊液中叶酸浓度为血浆的3倍，利于白血病细胞的繁殖，使之成为白血病的“避难所”，CNS-L多发生于缓解期，中药的应用治疗有望成为焦点。
　　C、 近十余年来，国内对中医中治疗急性白血病的研究开辟了新的途径，当前，急性早幼粒细胞性白血病一贯用康血宁治疗有效率高达90%，应用辨证治疗的方法也有不少白血病话者得到了缓解，以至长期存活。
/ F# p* o3 C3 _' X) @　　D、 中药重在“扶正”，可以调节全身机能以最大限度地杀灭白血病细胞，并促进其调亡，保护正常细胞不受损，减少并发症，降低病死率，减弱化疗药物的毒副作用，长期服用中药还可以降低复发率。