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发表于 2008-7-27 20:39:13
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- 遗传性共济失调 - 8 ]6 C2 R# p# k! [1 ?/ q
病因病机
' d& P0 i% _& U/ p0 P0 u D 本病系遗传性疾病,在中医理论中显非外感之邪所侵,多为先天之本肾虚之故,且其临床以共济运动障碍为主,系筋、骨、肌肉之病。肝主筋、肾主骨、脾主肌肉,故病涉肝、脾、肾三脏。
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肾虚骨摇 肾为先天之本,藏精,主骨。多因高年肾气虚衰,或因先天禀赋不足,骨痿而致崎形,肾督阳虚,支撑无力,以致站立时身体前倾或作左右摇晃,而成骨摇之症。且肾生髓通脑,肾虚则脑髓失充,筋骨失荣,脑散动觉之气,无气则肢动失常,甚则痿躄不用 。4 I0 H+ k f$ J2 k* b# w
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0 J, ]" s5 X/ _ 阴虚风劫 肾虚为本病之本源,肾精亏乏,则肝阴不足;肝肾阴虚,则筋膜干涩,筋挛而致运动失灵,呈现共济失调之症。阴血不足,虚风内动,其振摇抖动,尤以动作之始末为剧,书写之动作也失之协调,均系肝风之候,且肝失所荣,而可兼有目琉色盲,月经不调等。
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脾虚肉痿 肾虚则脾阳失健,脾虚则四肢不用、四肢不收,尤以肢体动作力缓,肌张力减低为其主要表现。故初病之时,以肌肉无力、步态蹒跚为主,并努力使用双上肢协助以维持身体之平稳,以解摇摆不定之势,是为特异之行态。后期脾虚,发为肉痿,且与骨枯而髓减之骨痿并存,遂成痿蹙之症。 6 i: \8 C) W `& c' n& K) a2 [
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辨证分型 8 H- E9 s* z- v" ]3 ?: v
以中医药治疗遗传性共济失调大都为个案报告,多未分型,但从各篇报道不同之病机分析及治则,亦提示本病中医辨证有不同的证型,但本病是为遗传性疾病,当以虚证为主,临床虽有风动、火旺之象,也是阴虚之因。故临床以肾虚为本,涉及肝、脾,病分阴虚、阳虚,尤以阴虚风动多见。
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1.脾肾亏虚 腿足自感无力,起立要用手撑,行走要靠人扶,步态不稳,跨步躯体前倾,足软易于跌仆,肢寒肌肉松弛,动则微有颤抖,平素形寒怯冷,纳少脘胀便溏。舌淡质薄苔白,脉象沉濡微弱。 5 D7 o6 L' F2 ~3 u7 Z9 }" ~5 W
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7 j0 N' C$ ^' D' o, D9 H 2.阴虚风劫 肢体瘦削,步履艰难,站则摇晃欲坠,步则曲线行进,两脚剪刀交叉,手也难以操作,书写歪斜过大,时有肢体颤抖,动作协调不良,言词含糊顿挫,语句单调不清,伴有头晕目眩,脑转耳鸣,腰膝酸软,或见潮热,手足心热,足跟痛。舌质红或红绛,苔少或见无苔,脉象细数。
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3.肾督阳虚 下肢痿软发凉,脊柱侧弯后凸,行走下肢艰难,躯干前倾欲仆,手足可见畸形,言语呐吃呆愚,可伴心悸怔忡,阳痿不举,性欲减退。苔薄舌质淡白,脉象沉细尺弱。 2 A6 @! ^% `6 V1 X% q b$ n0 V
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本病主要分为上述三型,虽其中二型归于阳虚,实是病涉脾、肾,有肉痿、骨痿之别,阴虚虽虚火旺之别,故当详察之。
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治疗
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3 {' g7 F9 a$ i3 ]! x. u; V疗效标准 0 B9 M1 k+ E {$ W( B5 L* U
本病之临床疗效,主要是依据其共济失调运动障碍症状的临床改变,大体划分为以下四级:
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# R1 Z3 E. y6 f; R) S2 y 临床痊愈:治疗后步态稳定,双手活动自如,语言流畅,临床症状消失。停药随访三个月后未复发。
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显效:步态基本稳定,临床症状基本消失,但久行仍乏力。' f! C: g2 w5 O4 x$ P6 F
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好转:步态摇晃程度减轻,临床症状有所好转。
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+ M4 b% n: y- `" y: [. ]9 l' | 无效:步态不稳无改善,临床症状变化不大。+ z: g$ A# R# h" h- M. K& |5 t
) @/ ^. T% c; `" W; w 分型治疗 0 [' p9 ~+ e0 z5 s$ ?. K' m
(1)脾肾亏虚 1 Z8 o: A, a1 ^( ?
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( X: k( o% Y o% Z: p 治法:补肾健脾,填精益脑。 # g& o' |. z7 S+ l
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% E/ I/ M% c7 p/ f 处方:黄芪30克,党参10克,白术8克,当归15克,丹参20克,熟地20克,淮山药10克,牛膝8克,杜仲10克,威灵仙12克,鹿角胶10克,炙草6克。
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加减:肢萎无力明显加附子、桂枝;站立无能加补骨脂、巴戟天;肉萎形瘦加黄精、枸杞;肢体颤抖振摇加天麻、钩藤。. x( l0 o6 i2 H- M" |3 K' u
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用法:每日1剂,水煎,分2次服。
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. o' a. F1 R* I 常用成方:补中益气汤、振颓汤、附子理中汤、琼玉膏。
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- u0 ]) V+ i! O5 @/ U (2)阴虚风动
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治法:滋肾填精,柔肝熄风。 ' d1 J% }! P) E$ ?! |6 x
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处方:熟地20克,萸肉8克,龟版20克,鳖甲20克,知母10克,丹皮10克,麦冬10克,白芍12克,枸杞子12克,杜仲10克,桑寄生10克,牛膝10克,牡蛎20克。
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1 y1 K8 r' _8 W/ A; _) E4 k5 ~7 Q 加减:肢萎干枯加黄精、石斛;肢挛僵直加僵蚕、蜈蚣、伸筋草; 肢颤抖动加天麻、钩藤、羚羊角;烦躁难眠加酸枣仁、磁石;掌热颧红加玄参、石斛;舌强语蹇加白附子、全蝎;骨萎畸形加补骨脂、地鳖虫;阴阳两虚,加附子、黄芪、淮山药。0 A: {/ ^2 Q9 F$ ]% o0 K" P+ |
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用法:每日1剂,水煎,分2次服。' L1 h$ [* \9 v- | A% i! I: G( d
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常用成方:大补阴丸、虎潜丸、大定风珠、天麻钩藤饮、滋生清阳汤、滋荣养液膏。' K. R2 @. I( Q( e5 K* |% O: l
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(3)肾督阳虚
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4 v6 v+ B7 z \ 治法:温补肾督,强筋壮骨。
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处方:熟地30克,鹿角胶20克,杜仲12克,肉苁蓉10克,菟丝子10克,补骨脂10克,龟版20克,鳖甲20克,当归10克,阿胶8克,牛膝10克,桂枝8克。
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h O- p0 U7 P7 b 加减:若病得自幼年加狗脊、淫羊藿、巴戟天;筋挛艰行,加威灵仙、桑枝、鸡血藤;肢颤风动,加全蝎、蜈蚣、僵蚕;神疲力乏,加黄芪、附子;骨痿畸形,加骨碎补、牛脊髓;筋枯肉萎,加白芍、枸杞、黄精;舌强语蹇,加白附子、全蝎;神志呆愚,加益智仁、首乌、灵芝,或加菖蒲、郁金。
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+ e! F8 |, B" i0 } |$ W& v 用法:每日1剂,水煎,分2次服。3 }8 u( l! {" x3 G
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" s" @" {* F! M# w$ ~* i( k `1 ` 常用成方:金刚丸、鹿角胶丸、振颓丸、益髓汤。 # W" C5 Q. L% E3 S; K" r, K
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4 K3 S5 U% u2 H: |2 k7 R1 r 疗效:共治疗89例,其中单纯用中药治疗的计19例,临床痊愈7例,显效3例,好转5例,无效4例,总有效率为78.9%;54例为中西药及头皮针综合治疗,结果好转27例,无变化27例,有效率为50%。另16例疗效不详。4 O, g6 j7 B( n. N% v! M
* W$ \" h7 R+ E, @ 专方治疗
& b; Q- {" ?1 x' P 附桂穗步汤
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9 a' |& G, G t% E8 l 组成:熟附子20克,桂枝10克,当归10克,三七5克(兑服),全蝎10克,蜈蚣2条,黄芪30克,吴茱萸3克。
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) X+ N: @. ?6 K9 y3 _5 C 加减:胸闷心悸加丹参;恶风加防风;食欲不振加党参、白术;梦遗滑精加金樱子;喉中痰多加白芥子;月经过多或淋漓不尽加阿胶;经血色淡加鹿角霜。
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% z$ \! q5 P6 |! c$ a8 ] 用法:每日1剂,水煎,分2次服。
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( g' [+ Q. @& {! M! H; ?! H 疗效:共治疗11例,经连续治疗2~3个月后,临床治愈4例,显效2例,有效3例,无效2例。
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* P6 I! S9 Z1 W7 ^( w老中医经验
% G" i$ T |0 e 贺裕元医案
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, g% P4 T) H2 S 胡××,男,47岁。1988年4月2日初诊。患者于1987年12月开始出现写字歪斜,后渐至行走不稳,自觉路面倾斜,双手抓物不准,握物无力。经江西省某医院神经科诊断为小脑型共济失调症。嘱请中医诊治。诊其形体消瘦,面色眺白,步态不稳,上肢颤抖,双目视力减弱,视物变形,语言断续,呈暴发性。膝反射和跟腱反射稍亢进,指鼻试验、跟膝胫试验阳性。舌质淡,苔薄白,脉沉细。证属阳气虚衰,阴血瘀滞,风邪留着,拟温阳化瘀祛风法,方予附桂稳步汤(处方详上)。服10剂后,患者感觉无变化,遂将熟附子加至30克,再服20剂,步态不稳及上肢颤抖减轻,病情有所好转。服药2个月后,步态已趋稳实,行进已不错位,双手已能准确抓物,食欲增加,小便次数臧少。继服3个月后,步态已完全稳定,双手活动自如,已能工作,视物不再变形,诸症悉除。4个月后随访未复发,已恢复正常工作。 & g1 a# \6 E$ w+ U
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* Y6 w( m0 b. j, h0 a# ^8 S- @; ^- I) Q 按:本例主要表现为运动障碍、共济失调、四肢及全身无力,似与“痿证饼目似,但痿证多为热伤津液,阴血不足,损及肌肉筋脉,而本例显系里虚寒证,病由肾阳虚衰,风邪留着,以致寒凝血滞,筋脉肌肉失养而得,故以温阳化瘀祛风为法取效。
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用药规律
3 c5 W. b# G, {% W 以中药治疗遗传性共济失调症近10年来虽有7篇报道,但其中分别治疗54例及16例的资料,均未列出具体药物,故仅以5篇资料的用药作一统计,共涉及中药56味,其中30味应用较多,列表如下: - d2 d* i* p% h2 u
& ~6 Z _0 y/ k应用频度(例)& Q: q! k& ~+ O
报道文献(篇)
. ]& I" k( g' v7 }9 Q9 [3 c* K 药 物
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黄芪、桂枝、附子、当归、山萸肉。- |$ \- C- S4 K
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党参、白术、鹿角霜、丹参、阿胶。$ M/ J( y- ~0 b1 ~1 f
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( x8 i& g" c# T& R, L7 O6 d, k0 g1 M 灵芝、熟地、肉桂、巴戟天、苁蓉、龟版、石斛、麦冬、桃仁、菖蒲、远志、茯苓、三七、牛膝、钩藤、地龙、白芥子、全蝎、蜈蚣。1 t/ h- r; T! n( n6 s
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从上表观察,中医治疗本病,以补益脾肾之药为主,且其中不乏补益肾精之药,诸如山萸肉、鹿角霜、阿胶、灵芝、熟地、苁蓉、龟版之类。此既可滋阴潜阳,平肝熄风,以治其振摇,又都是滋润多津之药,可补益脑髓,诚如《灵枢·五癃津液别论》云:“五谷之津液和合而成膏者,内渗于骨空,外溢于脑髓。”是针对小脑病变而设,为治本之法。至于解痉镇静之药,如地龙、蜈蚣、全蝎、钩藤之类,虽亦有采用,但处于从属地位,本病系骨摇,毕竟不如抽搐之症严重。 ! p- A! D9 x) k$ W( ~
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1 C& j0 y& \3 m; @" v; w& ]其他疗法 $ l1 X2 {8 S2 u* C' v" }; C
(1)针灸 ' J, ]0 m+ Y% u
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头针加体针
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7 g) v2 n3 c* t- I- [4 | 取穴:主穴:头针:平衡区、视区;体针:手三里、后溪、合谷、外关、是三里、三阴交、承山、悬钟。配穴:头针:舞蹈震颤区;体针:风池、肾俞、风市、秩边、曲泽、中渚、丝竹空。
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9 Q5 ^6 z+ p: ^( s( r 操作:头针持续快速捻转2分钟,频率为150~200次/分,休息10分钟,再捻转2分钟,共3次;或接G6805治疗仪,通电,用连续波,刺激半小时。体针用快速进针法,平补平泻,隔日1次,20次为一疗程。一疗程结束后休息5丸1o天,再行第二疗程。& b. i2 ]$ l( p a) m4 Z
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8 Z1 t2 Q% V9 c% j1 m 疗效:共治疗2例,均好转。- D7 ]- E U6 j" g7 ]
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(2)单方验方 ; l$ L" q$ w/ p) H2 k7 m+ f9 |+ `
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①香茸丸" p3 Z: S! ]$ e# K9 s, R
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组成:鹿茸、当归、麝香、生川乌、雄羊肾。 1 s E/ F8 n* j) g3 z; v
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用法:每服9克,1日3次。 1 E! \% [% A, n/ j
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5 y* v6 e3 u/ W7 _/ h# ^ ②振颓丸; ~0 u6 \8 M6 b2 C2 S7 D& w
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8 S0 ]& T/ @! ~: A 组成:人参、白术、当归、马钱子、乳香、没药、蜈蚣、穿山甲。炼蜜为丸,每丸重6克。
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用法:每次1丸,以酒送服,每日2次。
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③薄树芝制剂(肌731、肌741注射液). `4 M/ {- | |* B+ [! |
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! R$ l" X' o' G) j0 B5 f' H 组成:灵芝孢子粉和人工发酵培养的薄树芝Ganoderma capsense(Lloyd)Teng菌丝体。
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5 m0 C% t, j( z- P6 U& B 用法:肌肉注射,每日1次,每次1克。+ X' {' \1 n' x, Q8 ]& M+ q
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8 ~6 U. ?. S/ [8 Q% p( u 疗效:治疗4例,均好转。 - x" J, O) F7 b) h% T3 T
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' P" Z8 W" F4 r8 f( @其他措施 ' O7 p' A. d! ^4 ~3 A) m
体疗及肢体功能锻练有利于保持动作正确性及防止挛缩。晚期患者则应注意预防各种感染。弓形足需矫形手术或穿着矫形鞋。 |
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