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发表于 2008-6-10 06:51:39
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帕金森病 * k% ?% K$ p6 q8 \, A! J- J
3 l: c* y; D# S8 L- u* f, P; X2 |9 y病理简介
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* P: i) ^+ J/ R0 k- [9 Y+ _/ T0 k, B 帕金森病（Parkinson's disease）又称"震颤麻痹"，是一种中枢神经系统变性疾病，主要是因位于中脑部位"黑质"中的细胞发生病理性改变后，多巴胺的合成减少，抑制乙酰胆碱的功能降低，则乙酰胆碱的兴奋作用相对增强。两者失衡的结果便出现了"震颤麻痹"。 帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病.在≥65岁的人群中,1%患有本病；在＞40岁的人群中则为0.4%.本病也可在儿童期或青春期发病(年轻的帕金森病患者www.pohs.net).) \( H ^2 m3 b8 ^9 B3 t6 W" u# g
黑质细胞发生变性坏死的原因迄今尚未明了， 可能与遗传和环境因素有关。有学者认为蛋白质、水果、乳制品等摄入不足，嗜酒、外伤、过度劳累及某些精神因素等，均可能是致病的危险因素。 原因不明的多巴胺减少导致的震颤麻痹，在医学上称为"原发性震颤麻痹"，即帕金森病（又译为巴金森病）。8 z- v5 o7 ?% M3 n
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- \/ _" m9 e! c. s临床差异- ^ T* s; v( d+ T% x3 V+ K
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多年临床观察结果表明，采取不同的治疗行为，帕金森病患者病情的变化差异十分显著： F# P9 N2 a! \. a2 @8 J. K" z
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1.在发病早期就开始接受合理治疗的患者，绝大多数能够延缓病情的发展，病情相对稳定，生活基本能够自理。/ G6 h3 D% C" z& ]
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2.虽然治疗，但时常中断的患者，大多不能很好地控制病情，病情会出现反复及不同程度加重。% u0 j% ?7 c& V# L3 r3 [. x
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3.发展到晚期才开始治疗的患者，病情往往已很严重，现有的治疗手段对改善病症也很有限，患者通常会出现明显的残障。0 n O* f1 B$ Z9 ? F& H" s
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病因学和病理生理学3 ?- i# u& }' o5 R; k7 R
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在原发的帕金森病中,黑质,蓝斑与其他脑干多巴胺能细胞群内有色素性神经元的丧失.病因不明.黑质有传出纤维投射至尾核与壳核,黑质神经元的丧失会造成这些区域内出现多巴胺神经递质的耗竭.本病一般在40岁以后发病,在老龄组内发病率逐步增高.- q. w4 X, C9 q, I3 X
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继发性帕金森综合征是由其他特发性变性疾病,药物或外源性毒素引起基底节内多巴胺作用的丧失或受到干扰所致.继发性帕金森综合征最常见的原因是服用抗精神病药物或利血平,这些药物能阻断多巴胺受体从而产生帕金森综合征.同时应用抗胆碱能药物(如苯甲托品0.2~2mg口服,每日3次)或金刚烷胺(100mg口服,每日2次)可能使症状有所减轻.较少见的病因包括一氧化碳或锰中毒,脑积水,结构性病变(累及中脑或基底节的肿瘤或梗塞),硬膜下血肿以及一些变性疾病包括纹状体黑质变性与多系统萎缩(见下文脊髓小脑变性).N-MPTP(n-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶)是街头海洛因合成中的一种副产品,在一些应用静脉注射药物成瘾的人中能引起严重的,突发的,不可逆的帕金森综合征.脑炎后帕金森综合征发生于1918~1924年期间流行的甲型脑炎(von Economo脑炎)之后,现在已罕见,是由于炎症过程破坏了黑质所在的中脑部位.3 {* z% u, G& Y5 q
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早期症状
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帕金森病的起病缓慢，早期症状并不十分明显，且存在个体差异，一般分以下四种情况：
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1.静止性震颤。
: a, R l9 f. x# j" t2 t( @ 震颤往往是发病最早期的表现，通常会出现单侧手指搓丸样运动，其后会发展为同侧下肢和对侧肢体在静止时出现不自主的有节律颤抖，变换位置或运动时，症状可减轻或停止。震颤会随情绪变化而加剧。. j* K' R1 N& b/ E6 X
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2.肌肉僵直。' T) W9 l3 k0 a7 B) I: ]8 ]8 n( a
早期多从单侧肢体开始，患者感觉关节僵硬及肌肉发紧。影响到面肌时，会出现表情呆板的“面具脸”；影响到躯干、四肢及膝关节屈曲的“三曲姿势”。
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3.行动迟缓。% s1 J9 y' v: v# y- I6 w4 x
早期患者上肢的精细动作变慢，如系鞋带、扣纽扣等动作比以前缓慢许多，甚至无法顺利完成。行走时起步困难，一旦开步，身体前倾，步伐小而越走越快，不能及时停步，即“慌张步态”。
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4.合并其他症状。1 W$ w- s" t) D; n l; D- g4 b$ a' T
有时患者还会合并出现语言减少和声音低沉单调、吞咽困难、流涎、睡眠障碍、抑郁或痴呆等症状。2 k! O( R- Q% G
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: j; k: H' C Z: L" ~2 K% x症状和体征
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1 _' W4 ]; d/ o. O" @* u) l/ g 50%~80%的病例起病隐袭,首发症状通常是一侧手部的4~8Hz的静止性"捻丸样"震颤.这种震颤在肢体静止时最为显著,在肢体执行活动时减弱,在睡眠中消失；情绪紧张或疲劳能使震颤加重.通常震颤在双手,双臂与双腿最为严重,症状出现的先后顺序也是手部最早,腿部最迟.下颌,舌头,前额与眼睑也能出现震颤,但发声不受影响.许多病人只表现僵直；不出现震颤.僵直进展性加重,动作变得愈来愈慢(动作缓慢),愈来愈少(动作过少),愈来愈难发动(动作缺失).僵直再加上动作过少可能促成肌肉酸痛与疲乏的感觉.面无表情,成为面具脸,口常张开,眨眼减少,可能造成与抑郁症相混淆.躯体姿势前屈.病人发现开步很困难；步态拖曳,步距缩小,两上肢齐腰呈固定屈曲位,行走时两上肢没有自然的摆动.步态可以出现并非有意的加速,病人为了避免跌倒而转入奔走,出现慌张步态(festination).由于姿势反射的丧失,病人身体的重心可发生移位而出现前冲(propulsion)或后冲(retropulsion).讲话声音减弱,出现特征性的单调而带口吃状的呐吃.动作过少加上对远端肌肉控制的障碍可引起写字过小症(micrographia)以及执行日常生活活动时日益加重的困难.大约50%的病例有痴呆症状,而且抑郁症也属常见.
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在进行体检时,将病人的肢体作被动屈伸时会遇到一种顺应而不变的铅管样僵直；如有附加的震颤则会出现齿轮状僵直.感觉检查通常正常.可观察到自主神经功能障碍的体征(如皮脂腺分泌过多,便秘,尿急,直立性低血压).肌力通常正常,虽然有用的肌肉力量可有所减弱,而且执行快速连续性动作的能力也有障碍.反射正常,但由于显著的震颤或僵直可能不易引出.
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脑炎后帕金森综合征病例中可发生眼动危象(即头,眼强迫性的,持续的偏斜),其他肌张力障碍表现,自主神经不稳定现象,与性格改变.
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8 H2 e; c2 \1 _# I" @+ @, E诊断手法+ ?) H2 |3 l$ T9 x
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提示本病的早期体征有眨眼动作的减少,面部表情的缺乏,各种动作的减少,与姿势反射的障碍.在疾病初期大约70%病例有震颤,但往往随着疾病的进展震颤也会有所减弱.虽然偶尔僵直可能很轻微或甚至缺如,但如果只有震颤而不具备上述这些征象,则应考虑其他的诊断,或有需要在以后再进行复查,因为如果病人的确患有帕金森病则陆续会出现新的体征.最常与帕金森病发生混淆的是原发性震颤(见上文震颤),但原发性震颤的病人面部表情正常,动作的速度也正常,而且无步态障碍.而且原发性震颤是动作性震颤,不是在帕金森病中最常见的静止性震颤.自发性动作有所减少,伴有因风湿性关节炎引起的小步步态,轻度抑郁或痴呆的老年人与帕金森病病人的区别可能比较困难.继发性帕金森综合征的病因可从病史中了解到。; o' } r& h: C
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& O6 G' G( Z7 N# P中医治疗9 d! r; b6 o* }, T5 y
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本病的临床表现与中医学中“颤证”、“颤振”、“振掉”、“内风”、“痉病”等病证的描述相似。《素问·至真要大论》“诸风掉眩，皆属于肝，”是对本病的早期认识。其中“掉”即含有“震颤”之意。《华氏中藏经·论筋痹第三十七》说：“行步奔急，淫邪伤肝，肝失其气……则使人筋急而不能行步舒缓也。”所谓行走奔急，不能舒缓，恰如帕金森病的慌张步态。隋·巢元方撰《诸病源候论》，其在“风四肢拘挛不得屈伸候”、“五指筋挛不能屈伸候”中进一步解释了强直和姿势障碍的病机。唐·孙思邈《备急千金要方》中记载有“金牙酒”治疗“积年八风五痉，举身蝉曳，不得转侧，行步跛蹙，不能收摄”等病，这些特征很像帕金森病所出现的动作迟缓和步态障碍。金元·《儒门事亲》记载一病案：“新寨马叟，年五十九。……病大发，则手足颤掉，不能持物，食则令人代哺……。”根据病案所载，老年男性，病因不明，如以精神创伤为诱因，慢性进行性震颤伴随意运动障碍和忧郁色彩者，考虑为帕金森病的可能性最大。至明代，对颤证的认识进一步深化，这一时期的许多医家对颤证的病名、病因病机、辨证论治等方面均有较系统的论述。张景岳《类经·疾病类(一)》注：“掉，摇也。……，风主动摇，木之化也，故属于肝。”楼英《医学纲目》提出邪实为患，风、火、痰致病观点。孙一奎尤为杰出，他在《赤水玄珠》中首次把震颤为主要临床表现的疾病统一命名为颤振证，强调颤振不能随意控制，指出：“颤振者，人病手足摇动，如抖擞之状，筋脉约束不住，而莫能任持，风之象也。”还对颤振的发病年龄和预后，也有科学论断，说：“此病壮年鲜有，中年以后乃有之，老年尤多，夫年老阴血不足，少水不能制肾火，极为难治。”王肯堂《证治准绳》中总结出一套因人施治的治疗颤振的方剂，代表方是治老人虚颤的定振丸(天麻、秦艽、全蝎、细辛、熟地黄、生地黄、当归、川芎、芍药、防风、荆芥、白术、黄芪、威灵仙)。迨至清代，张璐《张氏医通》系统总结前人的经验，结合个人临床实践，指出本证主要是风、火、痰、虚为患，同时还对颤证的相应脉象做了详细论述。高鼓峰《医宗己任编·颤振》说：“大抵气血俱虚，不能荣养筋骨，故为之振摇，而不能主持也。”强调气血亏虚是颤证的重要原因，并创造大补气血法治疗颤证，指出：“须大补气血，人参养荣汤或加味人参养荣汤主之。”此法沿用至今，仍为治疗颤证的有效方法之一。1 x/ u1 O! H+ {" k3 _' S7 b
从近20余年的文献报道中可以看出，中医学者对本病的认识尚未统一，1991年11月经第三届中华全国中医学会老年脑病学术研讨会上讨论、论证并通过了“中医老年颤证诊断和疗效评定标准”试行草案，确定统一病名为老年颤证，将本病的研究向客观化推进了一步。
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& i! N! n6 H1 r; K" K治疗手段
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药物治疗左旋多巴是多巴胺的代谢前体,可以通过血脑屏障,进入基底节后经脱羧而成多巴胺,起着补充多巴胺神经递质缺乏的作用.虽然震颤也常有减轻,但动作过缓与僵直的改善最为显著.症状较轻的病人可以恢复接近正常的活动,而卧床不起的病人可以下地行动.与周围脱羧酶抑制剂卡比多巴合用,可降低左旋多巴需用的剂量,因为后者的降解代谢被阻滞,减少不良反应(恶心,心悸,面部潮红),使更多的左旋多巴能有效地进入脑部.息宁有不同的卡比多巴/左旋多巴固定比例的剂型：10/100,25/100,25/250,还有一种缓释片50/200mg剂型.
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2 S6 N. t' { B1 t 治疗开始时先用息宁(25/100mg)片,每日3次,每次1片.根据病人的耐受情况,每隔4~7天逐步增加剂量,直至产生最大的效果.缓慢而小心地增加剂量,令病人在进餐时或饭后服药,可使不良反应减轻(虽然饮食中大量的蛋白质可妨碍左旋多巴的吸收).大多数病人需要每天总量400~1000mg的左旋多巴,每2~5小时分次服药,每天至少需要100mg的卡比多巴来减轻周围的不良反应.有的病人可能需要每天总量2000mg的左旋多巴与200mg卡比多巴. 2 c1 m; F+ j. M. D! ^. O' }7 u
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w% Q# Y# V: Y预防常识
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帕金森病是发生于中、老年的一种慢性疾病，目前病因不清，预防尚困难。本病一旦发生，一般不会自动缓解，但病情大多发展缓慢，药物治疗须长期。因长期用药，会有一定副作用，故早期治疗用药量不可太大，如能用较小剂量达到较好的治疗效果是最理想的。药物的调整必须在医师指导下进行。由于本病的主要症状是震颤、强直、运动减少，故在疾病早期应鼓励病人多活动，尽量继续工作，多吃水果、蔬菜、蜂蜜、防止跌倒，不吸烟、饮酒。晚期卧床不能起床者应勤翻身，在床上做被动活动，以防并发症。 " g1 b( |. @1 p Y Z9 n* \2 |; X
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参考资料：8 e; k- W6 K+ }- i! m, R0 j
1.http://www.pohs.net
: x+ V5 S, V! H4 Y! Z2.http://pjs.gulouhospital.com/ 2 X" \5 U& i1 g; x1 |. V
3.http://lzcb.lznews.cn/show.aspx?id=6233&;cid=22 6 t. \" x5 X/ f8 ^! X
4.http://www.msdchina.com.cn/manual/section_14/14-179/a6.html / H% F. b' u3 u' I+ C
5.http://image.baidu.com/i?tn=baiduimage&;ct=201326592&lm=-1&cl=2&word=%C5%C1%BD%F0%C9%AD%B2%A1
: D% d5 n. u, Y/ ~& S. b# O" S# U6.http://image.baidu.com/i?ct=503316480&;z=0&tn=baiduimagedetail&word=%C5%C1%BD%F0%C9%AD%B2%A1&in=5344&cl=2&cm=1&sc=0&lm=-1&pn=7&rn=1 |
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