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发表于 2008-7-27 20:39:13
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- 遗传性共济失调 - 4 s3 H& n' _. x d# V$ u K3 i
病因病机 ( e. m7 S. A# b- B: l
本病系遗传性疾病,在中医理论中显非外感之邪所侵,多为先天之本肾虚之故,且其临床以共济运动障碍为主,系筋、骨、肌肉之病。肝主筋、肾主骨、脾主肌肉,故病涉肝、脾、肾三脏。
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" {1 N/ x- W2 `2 a 肾虚骨摇 肾为先天之本,藏精,主骨。多因高年肾气虚衰,或因先天禀赋不足,骨痿而致崎形,肾督阳虚,支撑无力,以致站立时身体前倾或作左右摇晃,而成骨摇之症。且肾生髓通脑,肾虚则脑髓失充,筋骨失荣,脑散动觉之气,无气则肢动失常,甚则痿躄不用 。
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3 ^$ j- p' R/ k2 V V1 x. D! a 阴虚风劫 肾虚为本病之本源,肾精亏乏,则肝阴不足;肝肾阴虚,则筋膜干涩,筋挛而致运动失灵,呈现共济失调之症。阴血不足,虚风内动,其振摇抖动,尤以动作之始末为剧,书写之动作也失之协调,均系肝风之候,且肝失所荣,而可兼有目琉色盲,月经不调等。 6 x0 P# X$ B# z, o' Q5 A. _
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0 \* H5 A( E. J) I+ R% a1 @ 脾虚肉痿 肾虚则脾阳失健,脾虚则四肢不用、四肢不收,尤以肢体动作力缓,肌张力减低为其主要表现。故初病之时,以肌肉无力、步态蹒跚为主,并努力使用双上肢协助以维持身体之平稳,以解摇摆不定之势,是为特异之行态。后期脾虚,发为肉痿,且与骨枯而髓减之骨痿并存,遂成痿蹙之症。 0 i8 v- B3 y: b2 o6 [
3 s$ [+ E! Z; @, }+ L 辨证分型
; j3 u' W! A2 z# u' [$ _ X 以中医药治疗遗传性共济失调大都为个案报告,多未分型,但从各篇报道不同之病机分析及治则,亦提示本病中医辨证有不同的证型,但本病是为遗传性疾病,当以虚证为主,临床虽有风动、火旺之象,也是阴虚之因。故临床以肾虚为本,涉及肝、脾,病分阴虚、阳虚,尤以阴虚风动多见。
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1.脾肾亏虚 腿足自感无力,起立要用手撑,行走要靠人扶,步态不稳,跨步躯体前倾,足软易于跌仆,肢寒肌肉松弛,动则微有颤抖,平素形寒怯冷,纳少脘胀便溏。舌淡质薄苔白,脉象沉濡微弱。
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2.阴虚风劫 肢体瘦削,步履艰难,站则摇晃欲坠,步则曲线行进,两脚剪刀交叉,手也难以操作,书写歪斜过大,时有肢体颤抖,动作协调不良,言词含糊顿挫,语句单调不清,伴有头晕目眩,脑转耳鸣,腰膝酸软,或见潮热,手足心热,足跟痛。舌质红或红绛,苔少或见无苔,脉象细数。
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3.肾督阳虚 下肢痿软发凉,脊柱侧弯后凸,行走下肢艰难,躯干前倾欲仆,手足可见畸形,言语呐吃呆愚,可伴心悸怔忡,阳痿不举,性欲减退。苔薄舌质淡白,脉象沉细尺弱。
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本病主要分为上述三型,虽其中二型归于阳虚,实是病涉脾、肾,有肉痿、骨痿之别,阴虚虽虚火旺之别,故当详察之。& S. ` q) O, E5 L6 S. C1 X) _
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治疗* g! ~- q1 {' [ x5 ?& u' m2 {
0 l- C8 @; V: O$ s" p6 ?! V疗效标准 / m6 X3 f5 c1 P2 u9 L
本病之临床疗效,主要是依据其共济失调运动障碍症状的临床改变,大体划分为以下四级:. y7 m* a7 Z4 u2 n& C! q
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; o# k8 A( a, H3 I% L& u& \* S% S7 P 临床痊愈:治疗后步态稳定,双手活动自如,语言流畅,临床症状消失。停药随访三个月后未复发。
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显效:步态基本稳定,临床症状基本消失,但久行仍乏力。. ]$ P" D" ?( {, q0 M
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* M2 r* }' D! _& E( Q8 x1 e 好转:步态摇晃程度减轻,临床症状有所好转。
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: \( i3 C! I5 [, \& g2 D8 ?4 Q, N9 C 无效:步态不稳无改善,临床症状变化不大。
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分型治疗
. d% p3 h) y+ X1 |' O) c3 A9 h9 C (1)脾肾亏虚
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- m2 Q" L- K9 x( `( \ 治法:补肾健脾,填精益脑。
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处方:黄芪30克,党参10克,白术8克,当归15克,丹参20克,熟地20克,淮山药10克,牛膝8克,杜仲10克,威灵仙12克,鹿角胶10克,炙草6克。
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加减:肢萎无力明显加附子、桂枝;站立无能加补骨脂、巴戟天;肉萎形瘦加黄精、枸杞;肢体颤抖振摇加天麻、钩藤。5 l# @& o" ]3 S( t/ o, Q/ O' ]4 }& M
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用法:每日1剂,水煎,分2次服。" c% _; w# U/ A( V% L" s s4 ~; h
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常用成方:补中益气汤、振颓汤、附子理中汤、琼玉膏。) J7 w C0 K3 r, }# l3 U/ {2 F
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4 U* _# s2 t+ e/ _' [ (2)阴虚风动 1 A5 ~6 v' T9 s% N7 M! c
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Y+ ~, I# B' @6 ?% W 治法:滋肾填精,柔肝熄风。 * f4 u( D( f8 Y0 [- J
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' @' J: v; T( R 处方:熟地20克,萸肉8克,龟版20克,鳖甲20克,知母10克,丹皮10克,麦冬10克,白芍12克,枸杞子12克,杜仲10克,桑寄生10克,牛膝10克,牡蛎20克。% r. t% H/ W1 N' E
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加减:肢萎干枯加黄精、石斛;肢挛僵直加僵蚕、蜈蚣、伸筋草; 肢颤抖动加天麻、钩藤、羚羊角;烦躁难眠加酸枣仁、磁石;掌热颧红加玄参、石斛;舌强语蹇加白附子、全蝎;骨萎畸形加补骨脂、地鳖虫;阴阳两虚,加附子、黄芪、淮山药。8 G8 K, W6 A+ N2 U+ v9 ^* p
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6 x' Q, T. t9 J# M# v 用法:每日1剂,水煎,分2次服。" v2 y5 s3 }8 F5 h0 O& A
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常用成方:大补阴丸、虎潜丸、大定风珠、天麻钩藤饮、滋生清阳汤、滋荣养液膏。
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4 ]7 q) V9 Z1 M# Q9 f( K (3)肾督阳虚 9 j9 w/ D3 H+ Z, T
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% ? r8 N- c( V8 O+ y 治法:温补肾督,强筋壮骨。
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处方:熟地30克,鹿角胶20克,杜仲12克,肉苁蓉10克,菟丝子10克,补骨脂10克,龟版20克,鳖甲20克,当归10克,阿胶8克,牛膝10克,桂枝8克。, l* t3 v0 o% m( I1 s3 u* m. u; \
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加减:若病得自幼年加狗脊、淫羊藿、巴戟天;筋挛艰行,加威灵仙、桑枝、鸡血藤;肢颤风动,加全蝎、蜈蚣、僵蚕;神疲力乏,加黄芪、附子;骨痿畸形,加骨碎补、牛脊髓;筋枯肉萎,加白芍、枸杞、黄精;舌强语蹇,加白附子、全蝎;神志呆愚,加益智仁、首乌、灵芝,或加菖蒲、郁金。
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, d; L6 _2 G: d7 [+ G 用法:每日1剂,水煎,分2次服。: h% p8 x/ X$ J% I/ q1 a" d
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+ _2 v- e* }0 m 常用成方:金刚丸、鹿角胶丸、振颓丸、益髓汤。 9 c! s0 J @; H2 U4 v$ ?
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疗效:共治疗89例,其中单纯用中药治疗的计19例,临床痊愈7例,显效3例,好转5例,无效4例,总有效率为78.9%;54例为中西药及头皮针综合治疗,结果好转27例,无变化27例,有效率为50%。另16例疗效不详。
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专方治疗 . j! b( q' s* v" R# |
附桂穗步汤
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组成:熟附子20克,桂枝10克,当归10克,三七5克(兑服),全蝎10克,蜈蚣2条,黄芪30克,吴茱萸3克。1 d, d! e$ J; U
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: A" H0 I+ L% _$ I' Z$ ], ` 加减:胸闷心悸加丹参;恶风加防风;食欲不振加党参、白术;梦遗滑精加金樱子;喉中痰多加白芥子;月经过多或淋漓不尽加阿胶;经血色淡加鹿角霜。
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/ ?4 U r1 L! j% B 用法:每日1剂,水煎,分2次服。
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2 k& d/ w( F k# y- i 疗效:共治疗11例,经连续治疗2~3个月后,临床治愈4例,显效2例,有效3例,无效2例。 : |) e. h7 J! U; Z/ u; Q! @
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; s( [- Z. u# p9 Q老中医经验
; H8 x2 z6 E$ A; m: M" t8 t7 E* P. L! K 贺裕元医案
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胡××,男,47岁。1988年4月2日初诊。患者于1987年12月开始出现写字歪斜,后渐至行走不稳,自觉路面倾斜,双手抓物不准,握物无力。经江西省某医院神经科诊断为小脑型共济失调症。嘱请中医诊治。诊其形体消瘦,面色眺白,步态不稳,上肢颤抖,双目视力减弱,视物变形,语言断续,呈暴发性。膝反射和跟腱反射稍亢进,指鼻试验、跟膝胫试验阳性。舌质淡,苔薄白,脉沉细。证属阳气虚衰,阴血瘀滞,风邪留着,拟温阳化瘀祛风法,方予附桂稳步汤(处方详上)。服10剂后,患者感觉无变化,遂将熟附子加至30克,再服20剂,步态不稳及上肢颤抖减轻,病情有所好转。服药2个月后,步态已趋稳实,行进已不错位,双手已能准确抓物,食欲增加,小便次数臧少。继服3个月后,步态已完全稳定,双手活动自如,已能工作,视物不再变形,诸症悉除。4个月后随访未复发,已恢复正常工作。
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3 A8 u/ O% Q3 o/ K0 T 按:本例主要表现为运动障碍、共济失调、四肢及全身无力,似与“痿证饼目似,但痿证多为热伤津液,阴血不足,损及肌肉筋脉,而本例显系里虚寒证,病由肾阳虚衰,风邪留着,以致寒凝血滞,筋脉肌肉失养而得,故以温阳化瘀祛风为法取效。
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" u! v( u0 V4 F) u7 ^+ M 用药规律 # o; d, ?+ ~4 Z9 r
以中药治疗遗传性共济失调症近10年来虽有7篇报道,但其中分别治疗54例及16例的资料,均未列出具体药物,故仅以5篇资料的用药作一统计,共涉及中药56味,其中30味应用较多,列表如下: 3 F' Q' }" P3 b
* O O! C; s; r: g应用频度(例); }# m2 h. z. r" w% _! f- p
报道文献(篇)
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5 A2 x4 o8 L: x* t+ l, d 黄芪、桂枝、附子、当归、山萸肉。7 x4 n- H) o/ l( ^
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党参、白术、鹿角霜、丹参、阿胶。
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a9 A/ A, b; K2 {% a 灵芝、熟地、肉桂、巴戟天、苁蓉、龟版、石斛、麦冬、桃仁、菖蒲、远志、茯苓、三七、牛膝、钩藤、地龙、白芥子、全蝎、蜈蚣。
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从上表观察,中医治疗本病,以补益脾肾之药为主,且其中不乏补益肾精之药,诸如山萸肉、鹿角霜、阿胶、灵芝、熟地、苁蓉、龟版之类。此既可滋阴潜阳,平肝熄风,以治其振摇,又都是滋润多津之药,可补益脑髓,诚如《灵枢·五癃津液别论》云:“五谷之津液和合而成膏者,内渗于骨空,外溢于脑髓。”是针对小脑病变而设,为治本之法。至于解痉镇静之药,如地龙、蜈蚣、全蝎、钩藤之类,虽亦有采用,但处于从属地位,本病系骨摇,毕竟不如抽搐之症严重。
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; k* v( R* U) Y5 M9 B其他疗法 # e% p5 W4 L' I3 P" \
(1)针灸
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. U- V: { ], r 头针加体针
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取穴:主穴:头针:平衡区、视区;体针:手三里、后溪、合谷、外关、是三里、三阴交、承山、悬钟。配穴:头针:舞蹈震颤区;体针:风池、肾俞、风市、秩边、曲泽、中渚、丝竹空。 1 A, J; Y2 a: P7 T7 b1 G5 w
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操作:头针持续快速捻转2分钟,频率为150~200次/分,休息10分钟,再捻转2分钟,共3次;或接G6805治疗仪,通电,用连续波,刺激半小时。体针用快速进针法,平补平泻,隔日1次,20次为一疗程。一疗程结束后休息5丸1o天,再行第二疗程。
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+ O! O9 a+ T$ e0 x- d; y 疗效:共治疗2例,均好转。6 S8 ~$ E) K$ L6 v3 m
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[% e" V2 Z( m& T% ~9 L2 E1 O) A' p5 Q4 o (2)单方验方 : e& Q8 Z$ U/ g" V
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①香茸丸
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1 O3 ?0 M6 r5 v: P7 w8 I7 L 组成:鹿茸、当归、麝香、生川乌、雄羊肾。 1 m1 c# y. A1 U) e5 a
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用法:每服9克,1日3次。 & U: }( L/ C+ c& b4 r3 L! L: F' Q. k
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8 u+ O* R3 ~) M) X$ d* k ②振颓丸# c4 a( `: ~3 s! h; U
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组成:人参、白术、当归、马钱子、乳香、没药、蜈蚣、穿山甲。炼蜜为丸,每丸重6克。
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7 w: [ N: K/ s& d$ H 用法:每次1丸,以酒送服,每日2次。 & g# q0 v! x t& t
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& U9 \% d, P; ^$ d ③薄树芝制剂(肌731、肌741注射液)
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组成:灵芝孢子粉和人工发酵培养的薄树芝Ganoderma capsense(Lloyd)Teng菌丝体。5 R" {1 B, f7 E) B
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用法:肌肉注射,每日1次,每次1克。
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疗效:治疗4例,均好转。 0 e1 A4 k, q6 S z7 j" \9 {
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其他措施 % q, _* ^- o( J# t+ r3 c* T5 e
体疗及肢体功能锻练有利于保持动作正确性及防止挛缩。晚期患者则应注意预防各种感染。弓形足需矫形手术或穿着矫形鞋。 |
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