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发表于 2008-7-27 20:39:13
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- 遗传性共济失调 - # P( s) D- q4 ^* E7 y; @
病因病机
( M8 T* d( t/ Y G 本病系遗传性疾病,在中医理论中显非外感之邪所侵,多为先天之本肾虚之故,且其临床以共济运动障碍为主,系筋、骨、肌肉之病。肝主筋、肾主骨、脾主肌肉,故病涉肝、脾、肾三脏。0 \, L6 E. G, L
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肾虚骨摇 肾为先天之本,藏精,主骨。多因高年肾气虚衰,或因先天禀赋不足,骨痿而致崎形,肾督阳虚,支撑无力,以致站立时身体前倾或作左右摇晃,而成骨摇之症。且肾生髓通脑,肾虚则脑髓失充,筋骨失荣,脑散动觉之气,无气则肢动失常,甚则痿躄不用 。+ B- A* s$ l6 w/ W, P: ?) M
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, s: ~- g( c% d4 F) a 阴虚风劫 肾虚为本病之本源,肾精亏乏,则肝阴不足;肝肾阴虚,则筋膜干涩,筋挛而致运动失灵,呈现共济失调之症。阴血不足,虚风内动,其振摇抖动,尤以动作之始末为剧,书写之动作也失之协调,均系肝风之候,且肝失所荣,而可兼有目琉色盲,月经不调等。
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脾虚肉痿 肾虚则脾阳失健,脾虚则四肢不用、四肢不收,尤以肢体动作力缓,肌张力减低为其主要表现。故初病之时,以肌肉无力、步态蹒跚为主,并努力使用双上肢协助以维持身体之平稳,以解摇摆不定之势,是为特异之行态。后期脾虚,发为肉痿,且与骨枯而髓减之骨痿并存,遂成痿蹙之症。 8 O4 h% J3 m4 U- M) S9 |4 o
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辨证分型 s$ a5 d d9 f& V
以中医药治疗遗传性共济失调大都为个案报告,多未分型,但从各篇报道不同之病机分析及治则,亦提示本病中医辨证有不同的证型,但本病是为遗传性疾病,当以虚证为主,临床虽有风动、火旺之象,也是阴虚之因。故临床以肾虚为本,涉及肝、脾,病分阴虚、阳虚,尤以阴虚风动多见。
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1.脾肾亏虚 腿足自感无力,起立要用手撑,行走要靠人扶,步态不稳,跨步躯体前倾,足软易于跌仆,肢寒肌肉松弛,动则微有颤抖,平素形寒怯冷,纳少脘胀便溏。舌淡质薄苔白,脉象沉濡微弱。 % e9 u3 O( L' }3 I5 i! D
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2.阴虚风劫 肢体瘦削,步履艰难,站则摇晃欲坠,步则曲线行进,两脚剪刀交叉,手也难以操作,书写歪斜过大,时有肢体颤抖,动作协调不良,言词含糊顿挫,语句单调不清,伴有头晕目眩,脑转耳鸣,腰膝酸软,或见潮热,手足心热,足跟痛。舌质红或红绛,苔少或见无苔,脉象细数。
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3.肾督阳虚 下肢痿软发凉,脊柱侧弯后凸,行走下肢艰难,躯干前倾欲仆,手足可见畸形,言语呐吃呆愚,可伴心悸怔忡,阳痿不举,性欲减退。苔薄舌质淡白,脉象沉细尺弱。 + p( I1 |8 S$ D# {
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本病主要分为上述三型,虽其中二型归于阳虚,实是病涉脾、肾,有肉痿、骨痿之别,阴虚虽虚火旺之别,故当详察之。; x" j+ i! V0 l% H- v, R, D
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5 M+ a# k" d3 E' j8 l治疗
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疗效标准 9 j" N' i) r) \8 r6 C
本病之临床疗效,主要是依据其共济失调运动障碍症状的临床改变,大体划分为以下四级:
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% y% I G2 c' v2 i" W 临床痊愈:治疗后步态稳定,双手活动自如,语言流畅,临床症状消失。停药随访三个月后未复发。
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显效:步态基本稳定,临床症状基本消失,但久行仍乏力。7 }; d4 f4 F; u- F7 n4 z6 k- P
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& Z' l2 R) f5 w% V% w 好转:步态摇晃程度减轻,临床症状有所好转。
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无效:步态不稳无改善,临床症状变化不大。. R0 v- K- c. Y9 D+ L- n% v
( t9 e% R5 h z; v) c- B 分型治疗 - G- y* S% t5 h7 m4 q3 S
(1)脾肾亏虚
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$ q6 y B3 y" p) c7 r9 ?1 w/ ~) x4 ` 治法:补肾健脾,填精益脑。 2 M" P+ S4 u6 g. V* U
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; e! j8 z0 ~, k( u 处方:黄芪30克,党参10克,白术8克,当归15克,丹参20克,熟地20克,淮山药10克,牛膝8克,杜仲10克,威灵仙12克,鹿角胶10克,炙草6克。; Q" S' C0 O' U+ {$ r
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加减:肢萎无力明显加附子、桂枝;站立无能加补骨脂、巴戟天;肉萎形瘦加黄精、枸杞;肢体颤抖振摇加天麻、钩藤。8 {+ ]9 ?9 v1 W. F
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: Y- V$ `9 ?4 Q/ _ 用法:每日1剂,水煎,分2次服。
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常用成方:补中益气汤、振颓汤、附子理中汤、琼玉膏。* p# [) `. @8 |7 I l
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6 L1 a# ~5 Y) o! B, y (2)阴虚风动 % [" ^* z# T3 F* z
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治法:滋肾填精,柔肝熄风。 7 k5 j* D1 V2 h2 E
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5 j9 X( M) {/ o 处方:熟地20克,萸肉8克,龟版20克,鳖甲20克,知母10克,丹皮10克,麦冬10克,白芍12克,枸杞子12克,杜仲10克,桑寄生10克,牛膝10克,牡蛎20克。
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$ J$ Y }7 R9 q" a 加减:肢萎干枯加黄精、石斛;肢挛僵直加僵蚕、蜈蚣、伸筋草; 肢颤抖动加天麻、钩藤、羚羊角;烦躁难眠加酸枣仁、磁石;掌热颧红加玄参、石斛;舌强语蹇加白附子、全蝎;骨萎畸形加补骨脂、地鳖虫;阴阳两虚,加附子、黄芪、淮山药。) U i7 k# |) t* M$ m X2 F
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, N, O; A. p$ {3 ]6 O& @$ A' [4 i 用法:每日1剂,水煎,分2次服。
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, Z9 A, ]" y6 L: j8 _+ ]- b( a6 D5 s 常用成方:大补阴丸、虎潜丸、大定风珠、天麻钩藤饮、滋生清阳汤、滋荣养液膏。
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(3)肾督阳虚
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治法:温补肾督,强筋壮骨。
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/ n% C( r3 `6 X0 p 处方:熟地30克,鹿角胶20克,杜仲12克,肉苁蓉10克,菟丝子10克,补骨脂10克,龟版20克,鳖甲20克,当归10克,阿胶8克,牛膝10克,桂枝8克。
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0 r7 O: x0 l- W/ ]: m" m9 { 加减:若病得自幼年加狗脊、淫羊藿、巴戟天;筋挛艰行,加威灵仙、桑枝、鸡血藤;肢颤风动,加全蝎、蜈蚣、僵蚕;神疲力乏,加黄芪、附子;骨痿畸形,加骨碎补、牛脊髓;筋枯肉萎,加白芍、枸杞、黄精;舌强语蹇,加白附子、全蝎;神志呆愚,加益智仁、首乌、灵芝,或加菖蒲、郁金。 3 I! [* P n# ^
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5 D$ d& [ q, N' K2 K* y" ~ 用法:每日1剂,水煎,分2次服。3 {) z7 ^! O$ v+ e2 N
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; y! M0 `# P8 C) Y9 | 常用成方:金刚丸、鹿角胶丸、振颓丸、益髓汤。 ) X: w6 p# T" z' U& j
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疗效:共治疗89例,其中单纯用中药治疗的计19例,临床痊愈7例,显效3例,好转5例,无效4例,总有效率为78.9%;54例为中西药及头皮针综合治疗,结果好转27例,无变化27例,有效率为50%。另16例疗效不详。0 b* g) n5 J$ R; ]
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专方治疗
0 y- a2 T! b1 ^0 S! ]7 l 附桂穗步汤
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组成:熟附子20克,桂枝10克,当归10克,三七5克(兑服),全蝎10克,蜈蚣2条,黄芪30克,吴茱萸3克。6 g) r' x& \8 S2 I0 H
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9 R! ?, ]% N! \( n- s, q& x. H 加减:胸闷心悸加丹参;恶风加防风;食欲不振加党参、白术;梦遗滑精加金樱子;喉中痰多加白芥子;月经过多或淋漓不尽加阿胶;经血色淡加鹿角霜。 , \- d3 d% |. s2 x; n- J) j/ J
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用法:每日1剂,水煎,分2次服。 / l$ M4 Q8 h! B6 I
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" R7 D+ z- c, [9 v6 m9 r 疗效:共治疗11例,经连续治疗2~3个月后,临床治愈4例,显效2例,有效3例,无效2例。
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老中医经验 . j" p9 @3 M& K4 y9 E2 S& g" U
贺裕元医案 ' v% i5 w7 e' H3 q: Z: u
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3 h: n3 j7 T% m& } 胡××,男,47岁。1988年4月2日初诊。患者于1987年12月开始出现写字歪斜,后渐至行走不稳,自觉路面倾斜,双手抓物不准,握物无力。经江西省某医院神经科诊断为小脑型共济失调症。嘱请中医诊治。诊其形体消瘦,面色眺白,步态不稳,上肢颤抖,双目视力减弱,视物变形,语言断续,呈暴发性。膝反射和跟腱反射稍亢进,指鼻试验、跟膝胫试验阳性。舌质淡,苔薄白,脉沉细。证属阳气虚衰,阴血瘀滞,风邪留着,拟温阳化瘀祛风法,方予附桂稳步汤(处方详上)。服10剂后,患者感觉无变化,遂将熟附子加至30克,再服20剂,步态不稳及上肢颤抖减轻,病情有所好转。服药2个月后,步态已趋稳实,行进已不错位,双手已能准确抓物,食欲增加,小便次数臧少。继服3个月后,步态已完全稳定,双手活动自如,已能工作,视物不再变形,诸症悉除。4个月后随访未复发,已恢复正常工作。
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( h, M4 e! X) O* l' u 按:本例主要表现为运动障碍、共济失调、四肢及全身无力,似与“痿证饼目似,但痿证多为热伤津液,阴血不足,损及肌肉筋脉,而本例显系里虚寒证,病由肾阳虚衰,风邪留着,以致寒凝血滞,筋脉肌肉失养而得,故以温阳化瘀祛风为法取效。 & D2 t y0 w& U% {
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用药规律 1 P+ l' B( s7 k4 W# y/ a
以中药治疗遗传性共济失调症近10年来虽有7篇报道,但其中分别治疗54例及16例的资料,均未列出具体药物,故仅以5篇资料的用药作一统计,共涉及中药56味,其中30味应用较多,列表如下:
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应用频度(例)' S5 I% P* ?, D) x& G6 h3 R
报道文献(篇)! k. t4 |. |( y' B) _1 c. J
药 物
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' a4 S) }6 n2 X 黄芪、桂枝、附子、当归、山萸肉。! G0 X. L& Y6 Y
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党参、白术、鹿角霜、丹参、阿胶。
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灵芝、熟地、肉桂、巴戟天、苁蓉、龟版、石斛、麦冬、桃仁、菖蒲、远志、茯苓、三七、牛膝、钩藤、地龙、白芥子、全蝎、蜈蚣。, S* d [: F$ }
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% e+ [! i4 T5 _ u( v 从上表观察,中医治疗本病,以补益脾肾之药为主,且其中不乏补益肾精之药,诸如山萸肉、鹿角霜、阿胶、灵芝、熟地、苁蓉、龟版之类。此既可滋阴潜阳,平肝熄风,以治其振摇,又都是滋润多津之药,可补益脑髓,诚如《灵枢·五癃津液别论》云:“五谷之津液和合而成膏者,内渗于骨空,外溢于脑髓。”是针对小脑病变而设,为治本之法。至于解痉镇静之药,如地龙、蜈蚣、全蝎、钩藤之类,虽亦有采用,但处于从属地位,本病系骨摇,毕竟不如抽搐之症严重。 * `" v; ^9 {5 `. Z1 g2 w6 G8 V; J
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其他疗法
; ]! U# a7 l2 Q6 n+ {; x# l; K P8 E (1)针灸
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头针加体针
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0 H* o: ~. u6 f. d2 I% _0 ~3 N% c 取穴:主穴:头针:平衡区、视区;体针:手三里、后溪、合谷、外关、是三里、三阴交、承山、悬钟。配穴:头针:舞蹈震颤区;体针:风池、肾俞、风市、秩边、曲泽、中渚、丝竹空。 $ |/ X/ |, G2 k6 r4 }5 Q
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) Y- ]% h* ^( ^1 i 操作:头针持续快速捻转2分钟,频率为150~200次/分,休息10分钟,再捻转2分钟,共3次;或接G6805治疗仪,通电,用连续波,刺激半小时。体针用快速进针法,平补平泻,隔日1次,20次为一疗程。一疗程结束后休息5丸1o天,再行第二疗程。( S' l8 i2 M* }( m$ \6 i
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疗效:共治疗2例,均好转。* S3 j5 |2 x+ M/ ^
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$ I* L1 g0 u" W* i (2)单方验方 , J& [, ?$ }+ i5 h* K* d
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L2 E6 @- m! }5 c& O ①香茸丸
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组成:鹿茸、当归、麝香、生川乌、雄羊肾。 # W& a' z. d1 x5 d* l2 u
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" A! v6 t7 l$ h# u/ ^3 W 用法:每服9克,1日3次。
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6 k% A4 u! D! x ②振颓丸
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$ [9 }; a3 Y4 V3 ~3 j1 ? 组成:人参、白术、当归、马钱子、乳香、没药、蜈蚣、穿山甲。炼蜜为丸,每丸重6克。8 m: T2 x9 I# V5 P" H6 U! E
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1 h+ ?8 d$ v- X) c, V/ s 用法:每次1丸,以酒送服,每日2次。
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③薄树芝制剂(肌731、肌741注射液)
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组成:灵芝孢子粉和人工发酵培养的薄树芝Ganoderma capsense(Lloyd)Teng菌丝体。
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用法:肌肉注射,每日1次,每次1克。
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. v" e% _2 I4 J8 q! a8 H 疗效:治疗4例,均好转。
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其他措施
3 i2 p& t( s2 t7 | X! g$ X' a 体疗及肢体功能锻练有利于保持动作正确性及防止挛缩。晚期患者则应注意预防各种感染。弓形足需矫形手术或穿着矫形鞋。 |
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